COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gómez Cibeira, Emilio 1; Molina Sánchez, Maria 2; Hernández Laín, Aurelio 3; Martínez de Aragón Calvo, Ana 4; Camacho Salas, Ana 5; Núñez Enamorado, Noemi 5; Simón de las Heras, Rogelio 5
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Ruber; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 3. Servicio: Neuropatología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 4. Servicio: Neurorradiología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 5. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
La paquimeningitis hipertrófica (PH) se debe a un engrosamiento difuso o localizado de la duramadre. Afecta a varones adultos, siendo una rareza en niños y suele manifestarse como cefalea crónica asociada o no a focalidad neurológica. Las causas son diversas y en ocasiones el origen queda indeterminado.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 4 años con antecedente de anemia hemolítica por anticuerpos calientes, que presenta un cuadro de dos meses de cefalea bifrontal con papiledema bilateral. La Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) es de 120 con ANAs y anticoagulante lúpico positivos. En Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magnética (RM) sin contraste, se descarta lesión ocupante de espacio así como trombosis de senos venosos. Ante la sospecha de hipertensión intracraneal idiopática se realiza punción lumbar con presión de 45 centímetros de agua con citobioquímica y microbiología normales. Tras nula respuesta a acetazolamida, se coloca válvula de derivación ventriculoperitoneal. Presenta mejoría inicial reapareciendo la clínica y realizándose RM con contraste.
RESULTADOS
En RM se evidencia engrosamiento dural en fosa posterior y convexidades cerebrales, captando contraste irregular pero lineal. La biopsia meníngea muestra inflamación crónica y fibrosis, sin células IgG4 positivas. Tras descartar causas secundarias, se diagnostica de PH idiopática. Comenzamos tratamiento corticoideo con escasa mejoría, por lo que se añade azatioprina.
CONCLUSIONES
La PH idiopática es excepcional en la población infantil. Suele asociarse a elevación de reactantes de fase aguda, como en nuestro caso, e incluso a enfermedades autoinmunes. El seguimiento a largo plazo determinará si desarrolla criterios de alguna enfermedad de este grupo.
