Encefalitis por anticuerpos anti receptor NMDA secundaria a teratoma ovárico con evolución atípica

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García Molina, Estefania 1; Diaz Pérez, Jose 1; Valero López, Gabriel 1; Carreón Guarnizo, Ester 2; Hernández Clares, Rocio 2; Meca Lallana, Jose Eustaquio 2; Martín Fernández, Jose Javier 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 2. Unidad de Esclerosis Múltiple. Serv. Neurología. Hospital Clínico Univ. Virgen de la Arrixaca. Cátedra de Neuroinmunología Clínica y Esclerosis Múltiple. Univ. Católica San Antonio de Murcia

OBJETIVOS

En la encefalitis por anticuerpos antireceptor NMDA, la velocidad y el grado de mejoría después de la primera línea de tratamiento y la resección tumoral es lentamente progresiva. Presentamos el caso de una paciente que tuvo una mejoría rápida pero transitoria después de la extirpación tumoral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 13 años, que ingresó en nuestro hospital por alteración del lenguaje, bradisiquia, discinesias orales y agitación psicomotriz de instauración aguda

RESULTADOS

Los hallazgos iniciales en las exploraciones complementarias fueron inespecíficos: pleocitosis linfocitaria en líquido cefalorraquídeo, enlentecimiento difuso en el estudio electroencefalográfico, e hiperintensidad en surcos corticales en secuencias FLAIR en resonancia magnética. Se detectaron anticuerpos anti-NMDA en sangre y liquido cefalorraquídeo. En el estudio de extensión se encontró un teratoma en ovario izquierdo. Tras la confirmación diagnóstica se inició tratamiento con metilprednisolona (1gr/24h/vía iv) combinada con inmunoglobulinas (0.4 gr/kg/día/vía iv), 5 días, sin obtener mejoría. El día 19 de ingreso se extirpó el ovario izquierdo, y 48 horas tras la intervención, la paciente presentó una marcada mejoría, quedando asintomática. Dos días después los síntomas reaparecieron y progresaron, por lo que transcurridos 12 días tras la ooforectomía se inició tratamiento con Rituximab (375 mg/m2/vía iv/semanal durante 4 semanas) con el que los síntomas desaparecieron paulatinamente. Transcurrido un año desde esta pauta de tratamiento, la paciente permanece asintomática.

CONCLUSIONES

El curso clínico atípico bifásico después de la resección de un teratoma ovárico en una encefalitis anti-receptorNMDA caracteriza nuestro caso. En una extensa revisión bibliográfica (Pubmed) no hemos encontrado descripciones similares.


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