COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Piñar Morales, Raquel 1; Peinado Cantero, Maria Luz 2; Garcia Cañibano, Beatriz 2; Todorova , Mladenka 2; Gil de Castro, Rosario 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio; 2. Servicio de Neurología. Hospital Punta de Europa
OBJETIVOS
El síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva es una entidad de origen desconocido caracterizado por hemiatrofia facial que afecta a piel y tejidos blandos subyacentes,incluso hueso y cartílago.En ocasiones asocia síntomas neurológicos y alteraciones en sistema nervioso central en neuroimagen.Presentamos un caso de síndrome de Parry Romberg con alteraciones en neuroimagen
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 48 años con antecedentes de hemiatrofia facial derecha progresiva desde los 7 años de edad con esclerodermia en coup de sabre asociada.Valorada por cefalea de perfil migrañoso con aura sensitiva hemicorporal izquierda
RESULTADOS
Analitica:perfil renal,hepático y hemograma normal.Serología lúes,VHC,VIH y estudio de coagulación especial negativo Ecocardiograma transtorácico con cardiopatía hipertensiva leve,sin otras alteraciones RM encefálica:lesión isquémica crónica en sustancia blanca frontal y temporal izquierda.Hemiatrofia cerebral y facial izquierda con alteración en la sulcación,mostrando aspecto de paquigiria e identificándose hipotrofia de musculatura masticatoria y atrofia de glandula parótida ipsilateral Ecografia doppler de troncos supraaórticos sin hallazgos de interes
CONCLUSIONES
La hemiatrofia facial progresiva es una enfermedad rara,de origen desconocido. Afecta a piel y tejidos subyacentes,incluso en algunos casos a región cervical y de extremidades ipsilaterales.Puede asociar en algunos casos esclerodermia “en coup de sabre”.Las manifestaciones neurológicas aparecen hasta en un 15% de los pacientes y las más frecuentes son crisis comiciales y migraña.En neuroimagen es habitual que la RM craneal sea normal.Los hallazgos más comunes son lesiones hiperintensas en sustancia blanca,siendo menos frecuentes otros hallazgos como hemiatrofia o alteración cortical como en este caso.Existen casos en la literatura de tratamiento inmunosupresor con mejoría de las lesiones neurológicas
