COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Bravo Delgado, Maria Nieves 1; Gómez Romero, Lourdes 2; Gómez Moreno, Isabel 2; Carod Artal, Javier 3
CENTROS
1. Servicio: Cardiología. Hospital General Virgen de la Luz; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz; 3. Servicio de Neurología. Raigmore Hospital
OBJETIVOS
La distrofia miotónica es la miopatía hereditaria más frecuente del adulto. Es una enfermedad multisistémica con herencia autosómica dominante con frecuente afectación cardíaca poco sintomática. El indicador más sensible es el electrocardiograma, con predominio de alteraciones del sistema de conducción de His-Purkinje. La función sistólica VI no suele afectarse. Objetivo: Documentar la frecuencia y gravedad de la afección cardiovascular (disfunción ventricular izquierda y trastornos del ritmo o conducción) y la necesidad de implantar marcapasos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo de pacientes con distrofia miotónica tipo 1 remitidos desde Neurología a Cardiología con seguimiento clínico, electrocardiográfico (registro Holter) y ecocardiográfico, durante los últimos 5 años. El diagnóstico definitivo de enfermedad de Steinert fue mediante estudio genético, clínica neurológica sospechosa, antecedentes familiares, hallazgos neurofisiológico. La aparición de cualquier grado de bloqueo fascicular en las enfermedades neuromusculares es indicación de implante de marcapasos con una evidencia IIa B.
RESULTADOS
Se incluyó a 23 pacientes (56,5% varones), edad media de 47 años y edad media de inicio 27 años. El estudio genético fue positivo en 21 casos. Se documentaron trastornos de conducción y del ritmo en el 39.1% de los casos. Se implantaron 6 marcapasos (26.1%) por bloqueos fasciculares. Se realizó ablación de flútter auricular en un caso (4.3%) y otro de ellos presentó fibrilación auricular. Sólo uno presentó disfunción VI severa por ecocardiografía.
CONCLUSIONES
Los trastornos de conducción y del ritmo son frecuentes durante la evolución de la enfermedad y un porcentaje considerable requiere implante de marcapasos. La disfunción sistólica es excepcional.
