COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Pardo Galiana, Blanca; Carbonell , Pilar; null, Elena; Macías , Daniel

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío

OBJETIVOS

El Síndrome de Susac (SS) es una microangiopatía/endoteliopatía posiblemente autoinmune caracterizada por la tríada clínica de encefalopatía, déficit visual y pérdida de audición neurosensorial. Existen muy pocos casos descritos y es poco frecuente en España. Nuestro objetivo es describir el caso de una mujer española de 42 años con el inusual SS.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos una paciente sin antecedentes relevantes que consultó por cefalea persistente. Progresivamente en un mes asoció acúfenos, pérdida de audición, dificultad para expresarse, tendencia al sueño y pensamiento/comportamiento inadecuado. Posteriormente apareció escotoma visual. En la exploración presentó hipoacusia, somnolencia, dificultad para comprender y lenguaje muy poco fluente con parafasias. Describimos los hallazgos en pruebas de imagen, audiometría y angiografía retiniana.

RESULTADOS

La resonancia cerebral objetivó múltiples lesiones supra/infratentoriales hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 sin captar contraste y afectando a cuerpo calloso, sustancia blanca y ganglios basales. La audiometría mostró una hipoacusia neurosensorial bilateral y la angiografía retiniana datos de vasculitis necrosante. Mejoró llamativamente con corticoides e inmunoglobulinas persistiendo hipoacusia.

CONCLUSIONES

El SS puede no diagnosticarse correctamente, especialmente al inicio de la clínica o si la tríada es incompleta. La clínica, la resonancia y la posible respuesta a corticoides pueden confundirnos con una esclerosis múltiple o un ADEM. Sin embargo, determinados hallazgos radiológicos como la afectación central del cuerpo calloso en forma de “bolas de nieve” o de ganglios basales permite diferenciarlo de estas entidades. Su reconocimiento y tratamiento agresivo precoz es importante pues las secuelas pueden ser invalidantes.