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Insuficiencia respiratoria (IR) como manifestación inicial de las enfermedades neuromusculares

Insuficiencia respiratoria (IR) como manifestación inicial de las enfermedades neuromusculares

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Giraldo Restrepo, Natalia 1; Lopez García, Ana 2; Parralo , Antonio 2; Bravo Gomez, Jose Javier 2; Hernandez , Amalia 2; Del Real , Maria Angeles 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Juaneda; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real

OBJETIVOS

La IR es una manifestación generalmente tardía en las enfermedades neuromusculares, pero ocasionalmente puede ser la presentación inicial. Describimos dos casos con diferentes etiologías, que debutaron con IR como síntoma predominante, lo que dificultó su adecuada categorización inicial.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1: Varón de 81 años, con inicio subagudo de disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea y respiración paradójica. Caso 2: Varón de 40 años, con dolor cervical intenso seguido de debilidad de miembros superiores asociada a ortopnea y disnea de pequeños esfuerzos, con uso de músculos accesorios. La radiografía de tórax muestra en el primer caso parálisis de hemidiafragma izquierdo y en el segundo parálisis diafragmática bilateral. La espirometría objetiva en ambos un patrón restrictivo que empeora significativamente con el decúbito. En el despistaje inicial se descartaron patologías de origen cardiopulmonar.

RESULTADOS

La evaluación neurológica objetiva en el primer caso tetraparesia, atrofias, fasciculaciones y piramidalismo, siendo el estudio neurofisiológico compatible con afectación neurógena difusa. En el caso 2 se observan atrofias en miembros superiores con reflejos disminuidos, detectando el estudio neurofisiológico una afectación neurógena con afectación del plexo braquial bilateral.

CONCLUSIONES

La IR puede ser secundaria a debilidad de los músculos respiratorios, y se manifiesta con disnea de esfuerzo, ortopnea, paro respiratorio y síntomas relacionados con alteración del sueño REM (hipoventilación nocturna, pesadillas, somnolencia y cefalea diurna). Destacamos que estos síntomas pueden constituir la manifestación inicial de las enfermedades neuromusculares y contribuyen en gran medida a su morbi-mortalidad. La parálisis diafragmática debe ser un signo de alerta y obliga a descartar estas patologías.


Dirección

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