COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ciurans Molist, Jordi 1; Ramos Fransi, Alba 1; Almendrote Muñoz, Miriam 1; Lucente , Giuseppe 1; Canento Sánchez, Tamara 1; Samaniego Toro, Daniela 1; Oriol Rocafiguera, Albert 2; Martínez Piñeiro, Alicia 1; Lozano Sánchez, Manuel 1; Coll Cantí, Jaume 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 2. Servicio: Hematología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
OBJETIVOS
El síndrome de POEMS es una enfermedad multiorgánica asociada a una gammapatía monoclonal. Las manifestaciones neurológicas de esta entidad pueden ser indistinguibles de otras neuropatías disinmunes o paraproteinémicas, aunque su pronóstico y abordaje terapéutico es muy diferente. El tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas (IgEV) raramente se asocia a complicaciones trombóticas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos 2 pacientes afectos de síndrome de POEMS definiendo sus características clínicas así como el tratamiento recibido y su evolución.
RESULTADOS
Se trata de un varón de 48 años y una mujer de 65 años. Ambos casos debutaron en forma de polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, y presentaron una gammapatía monoclonal IgG lambda, hepatoesplenomegalia y endocrinopatía (insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo subclínico). Un caso presentó además enfermedad de Castleman, lesiones óseas escleróticas, aumento de volumen extravascular y cambios cutáneos característicos; el otro caso elevación del VEGF y trombocitosis. Las IgEV fueron usadas como tratamiento inicial en los dos pacientes , pero ambos presentaron complicaciones trombóticas asociadas que obligaron a su retirada: infarto agudo de miocardio en un caso, ictus isquémico en el otro. El tratamiento con corticoides y quimioterapia (ciclofosfamida, melfalán) no fue eficaz. Uno de ellos falleció a los 5 años por anasarca y vómitos incoercibles, el otro se diagnosticó en 2014 y presenta una evolución tórpida.
CONCLUSIONES
Diferenciar el síndrome de POEMS de otras neuropatías disinmunes o paraproteinémicas es crucial puesto que el tratamiento y pronóstico difieren sustancialmente. Nuestra experiencia indica que las IgEV pueden asociarse a un mayor riesgo de trombosis en estos pacientes, por lo que deben usarse con precaución.
