COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rodríguez Román, Ana; Rojo Suarez, Natalia; Rashid Abdu Rahim Lopez, Raul; Hermosin Gomez, Andres; Saez Aguiar, Sonia; Moya Molina, Miguel Angel
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar
OBJETIVOS
caso de epilepsia asociado a hemiatrofia facial progresiva
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 34 años, sin antecedentes de interés, 26 años presenta crisis inicio focal, con dificultad para expresión, hipoestesia miembros derechos con desconexión del medio y postura distónica mano derecha. alguna ocasión generalización secundaria. exploración destacaba asimetría facial con semiología de parálisis facial periférica derecha
RESULTADOS
EEG ocasional actividad paroxística interictal de expresión en area temporocentral hemisferio izquierdo. RNM, atrofia mesial izquierda compatible con esclerosis mesial. Tratamiento con multiples FAEs sin control de las crisis durante 1 año, se deriva a centro de referencia para cirugía. Intervención quirúrgica con control de las crisis, y estudio anatomopatológico describe encefalitis crónica linfocitaria con fenotipo citotóxico probablemente en contexto de Parry-Romberg. En dos años, aumenta frecuencia de crisis, y se inicia tratamiento corticoides y ciclos de inmunoglobulinas con mejoría significativa, por lo que se plantea tratamiento inmunosupresor. La asimetria facial ha progresado con atrofia de piel y tejido subcutáneo en hemicara derecha, y asimetría en crecimiento de barba
CONCLUSIONES
Síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por atrofia de piel, anejos, tejido subcutáneo y menos frecuente musculo y hueso de hemifacies. curso progresivo. Asocia manifestaciones neurológicas, crisis comiciales, y menos frecuente AIT, migraña con aura, afectación V y XII pc, e hiperactividad centros simpáticos troncoencefálicos. Han postulado diversas hipóteisis etiopatogenicas, una es un trastorno inflamatorio de base inmunológica. En nuestro caso, la anatomiapatologica da la clave de trastorno inflamatorio autoinmune. Además la buena respuesta a tratamiento con esteroides y ciclos de Ig lo apoya, por lo que se inicia inmunosupresor.
