Dos casos de hipersomnia secundaria a encefalitis límbica paraneoplásica (EL)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Uscamaita Amaut, Karol Enrique 1; Alemany Perna, Berta 2; Cots Foraster, Anna 2; Belchí Guillamón, Olga 2; Molins Abanell, Albert 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Sagrat Cor de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona

OBJETIVOS

La EL paraneoplasica es rara, producido por ANTIc frente a antígenos de superficie neuronal e intracitoplasmáticos, presenta alteración del estado mental, disfunción cognitiva, trastornos del sueño, convulsiones, ansiedad y alucinaciones. Los trastornos del sueño han sido poco estudiados.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de dos casos de encefalitis límbica paraneoplásicas con trastorno severo del sueño, farmacoresistente.

RESULTADOS

Caso 1: Varón de 45 años inicia cuadro clínico con parálisis de la mirada vertical, hiperfagia, impotencia sexual, amnesia anterógrada, progresa con hipersomnia diurna con crisis de cataplejia. Se identifica neoplasia de colon, recibe tratamiento con Igs con leve mejoria. RMN: Lesiones infiltrativas bilaterales del hipotalamo, fornix y amígdala. Inmunología: Anticuerpos onconeuronales negativos. Evolución: Persistencia de la mayoría de los trastornos con ausencia de respuesta a tratamiento quirúrgico e inmunomodulador. Estudio PSG: Latencia de sueño baja con 3/5 siestas que se inician con REM Caso 2: Varón de 27 años con cuadro clínico de crisis parciales amigdalares con generalización ocasional, farmacoresistentes, trastorno cognitivo sugestivo de afectación hipocampal bilateral, bradipsiquia, hipersomnia diurna, sin cataplejía. Se diagnostica de teratoma testicular siendo intervenido quirúrgicamente. RMN: ↑ de la señal en hipocampo y amígdala derechos. Inmunología: Antic antiMa 2 (+) en LCR. Evolución: Persistencia de crisis de la hipersomnia y del trastorno mnésico a pesar de tratamiento inmunomodulador, modafinilo y oxibato sódico. PSG: latencia del sueño reducida con 1/5 siestas iniciada con REM.

CONCLUSIONES

Estos dos casos ilustran la eventual presencia de trastornos del sueño tipo narcolepsia o narcolepsia–like en pacientes con encefalitis límbica. Cabe destacar la farmacoresistencia de su hipersomnia.


Dirección

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