COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Villa López, Marta 1; Rosón González, Miriam 2; Pérez Rodríguez, Abigail 2; Arbex Bassols, Andrea 2; Barxias Martin, Montserrat 3; Martínez Pérez, Maria Almudena 4; Saez Landete, Isabel Maria 4; Barriga Hernández, Francisco Javier 2; Borrega Canelo, Laura 2; Dobato Ayuso, Jose Luis 2; Barón Rubio, Manuel 2; Martin Llorente, Carmen 2; Pareja Grande, Juan 2; Lillo Triguero, Laura 2; Vela Desojo, Lydia 2; Novillo Lopez, Maria Elena 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Karolinska Institute; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón; 3. Servicio: Radiologia. Hospital Universitario Fundación Alcorcón; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Fundación Alcorcón
OBJETIVOS
Presentar caso clínico de enfermedad de Creutzfeldt Jakob atendido en el Hospital de Alcorcón en el año 2014
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico de mujer de 70 años que acude por diplopia progresando en 15 días a ceguera cortical. La resonancia muestra hiperintensidad lineal cortical progresiva de inicio en región occipital y en estudios posteriores aumento de señal en la porción más anterior del putamen derecho y en el núcleo caudado.El EEG muestra afectación bilateral, con salvas de ondas agudas bi-trifásicas, y los potenciales visuales muestran ausencia de respuesta cortical desde el ojo derecho y disminución importante desde el ojo izquierdo. La proteina 14-3-3 fue negativa. Evolutivamente la paciente desarrolla afectación rapidamente progresiva consistente en deterioro cognitivo y motor marcado, mioclonías y alteración conductual. Fallece en el mes de noviembre, siete meses después. En la autopsia se observan depósitos de PrPsc sinápticos difusos en córtex y ganglios basales, además de depósitos de tau, beta-amiloide y alfa-sinucleina.
RESULTADOS
Con los resultados del caso clínico se revisa literatura publicada, donde se reportan cifras en torno a un 15% de los casos totales de ECJ cursando con esta variante. La sintomatología visual al inicio, por orden de frecuencia, consiste en: disminución de agudeza visual, visión borrosa, disminución de visión periférica, distorsiones visuales y en la visión de los colores.
CONCLUSIONES
En los casos de alteraciones visuales con examen oftalmológico normal y posterior deterioro cognitivo debe ser sospechada esta entidad, que hemos considerado susceptible de ser presentada por su escasa frecuencia y por la particularidad de los estudios realizados.
