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Encefalitis límbica AMPAR positiva secundaria a carcinoma microcítico de pulmón, excelente pronóstico oncológico y neurológico siete años después del debut

Encefalitis límbica AMPAR positiva secundaria a carcinoma microcítico de pulmón, excelente pronóstico oncológico y neurológico siete años después del debut

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cabezas Rodríguez, Juan Antonio 1; Franco Macías, Emilio 1; Jesús Maestre, Silvia 1; Palomino García, Alfredo 1; Roldán Lora, Florinda 2; Grau , Francesc 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío; 2. Servicio: Radiología. Hospital Virgen del Rocío; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona

OBJETIVOS

Comunicar el pronóstico oncológico y neurológico de una paciente que debutó hace 7 años con una encefalitis límbica con anticuerpos frente a receptores AMPA secundaria a cáncer microcítico de pulmón.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer 50 años. Debut en junio de 2008 con deterioro agudo de memoria. De forma repetida se realizaron estudio neuropsicológico, RM de cráneo, punción lumbar, analítica general e inmune, estudio de anticuerpos antineuronales en sangre y LCR, TAC de tórax y abdomen, PET de cuerpo entero, biopsia de lesión mediastínica.

RESULTADOS

Anticuerpos antiperoxidasa positivos, 351,9. LCR: 20 células/ul, proteinorraquia y glucorraquia normal; RM de cráneo: sutil hiperintensidad límbica en FLAIR. Estudio de neoplasia inicialmente negativo. La pérdida de memoria respondió a corticoides, con recurrencia tras intentos de disminución de dosis. Seis meses más tarde, primera detección (TC de tórax) de lesiones mediastínica y broncopulmonares, compatibles tras biopsia con carcinoma microcítico de pulmón. Se demostraron anticuerpos frente a receptores AMPA con reactividad positiva en hipocampo de rata. La paciente fue tratada mediante quimioterapia y radioterapia torácica y holocraneal (profiláctica) con remisión completa tras tercer ciclo de QT. Siete años después continúa en remisión oncológica y sólo el estudio neuropsicólogico muestra leves problemas de memoria sin repercusión en actividades de la vida diaria.

CONCLUSIONES

El caso se ajusta a una encefalitis paraneoplásica AMPAR positiva (autoinmunidad positiva, respuesta a esteroides con recurrencias, escasa expresividad en RM de cráneo), pero la supervivencia a largo plazo y el excelente pronóstico funcional, en contexto de carcinoma microcítico de pulmón, resulta excepcional y motivador.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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