COMUNICACIÓN ORAL | 15 noviembre 2016, martes | Hora: 18:00
AUTORES
Juliá Palacios, Natalia 1; Raspall Chaure, Miquel 2; Sanchez Montañez, Angel 3; macaya , alfons 2; vicente , monica 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
La encefalopatía epiléptica siguiendo a una encefalitis límbica post-trasplante (PALE) por virus del herpes humano tipo 6 (HHV6) es una complicación que ha sido recientemente descrita en pacientes pediátricos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presentan 2 niños con neutropenia congénita sometidos a trasplante de sangre de cordón umbilical a los 4 y 6 años de edad que presentaron PALE asociada a HHV6 al mes del trasplante.
RESULTADOS
Recibieron tratamiento con gangiclovir y mostraron una recuperación neurológica ad integrum y negativización de PCR de HHV6 en pocos días. Tras unos meses asintomáticos, ambos inician espasmos epilépticos y regresión cognitiva. El EEG muestra un trazado de base desorganizado con anomalías epileptiformes generalizadas y multifocales muy incidentes. En la resonancia magnética se observa una esclerosis hipocampal bilateral. Las PCRs víricas y los anticuerpos antineuronales han sido repetidamente negativos tanto en sangre como en líquido cefalorraquídeo. Ambos han evolucionado hacia un trastorno del espectro autista grave y diversos tipos de crisis incluyendo espasmos, crisis tónicas y ausencias atípicas que se siguen presentando múltiples veces al día a pesar de múltiples combinaciones de fármacos antiepilépticos. No han respondido tampoco al tratamiento inmunomodulador (corticoides, inmunoglobulinas y rituximab) o antiviral (foscarnet y valganciclovir).
CONCLUSIONES
Confirmamos la existencia de un nuevo síndrome epiléptico específico del niño con PALE asociado al HHV6. Su fisiopatología es desconocida y no existen marcadores inmunológicos ni microbiológicos asociados. La presentación con espasmos y evolución hacia una grave encefalopatía epiléptica con crisis generalizadas son características y muy diferentes a lo observado en los adultos con epilepsias postencefalíticas.
