COMUNICACIÓN ORAL | 15 noviembre 2016, martes | Hora: 15:30
AUTORES
González de Echávarri Gómez, Jose Maria 1; Gaig , Carles 2; Martínez , Eugenia 2; Pagonabarraga , Javier 3; Martínez-Horta , Saul 3; Graus , Francesc 2; Kulisevsky , Jaime 3; Pérez-Pérez , Jesus 3
CENTROS
1. Servicio: Barcelona Beta Brain Research Center. Pasqual Maragall Foundation. IMIM. Hospital del Mar Medical Research Institute; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Describir el caso clínico de una mujer con corea, deterioro cognitivo y trastorno del sueño de inicio subagudo debidos a una encefalitis antiIgLON5.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos una mujer de 69 años con antecedente de bocio multinodular, que consulta por un cuadro progresivo de seis meses de evolución de movimientos hipercinéticos asociados a trastorno de la marcha, deterioro cognitivo, alteración del sueño y labilidad emocional. A la exploración destacaban movimientos coreicos generalizados, posturas distónicas, miokimias faciales, impersistencia oculomotora, e imposibilidad para la marcha en tándem. En la exploración neuropsicológica la paciente presentaba una alteración de las funciones ejecutivas y de la memoria episódica.
RESULTADOS
Se realizó analítica estándar sin alteraciones con factores de maduración, función tiroidea y ceruloplasmina normales, estudio de autoimnunidad (incluidos antifosfolípidos y antineuronales) y serologías negativas. Estudio genético de enfermedad de Hungtinton negativo. Punción lumbar con 3 células, glucosa y proteínas normales, bandas oligoclonales y proteína 14.3.3 negativas; RM cerebral con hiperintensidad bitemporal medial, PET-18FDG sin alteraciones. La polisomnografía mostraba una parasomnia tanto REM como no REM, apneas del sueño y estridor. Finalnente se detectaron autoanticuerpos anti-IgLON5 en LCR diagnósticos de encefalitis anti-IgLON5. La paciente inicia tratamiento con inmunoglobulinas, corticoterapia y tetrabenazina con mejoría sintomática.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de corea con deterioro cognitivo y alteración del sueño de curso subagudo debida a una encefalitis anti-IgLOG5. Esta entidad fue descrita por primera vez en 2014 y debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de cuadros clínicos subagudos y crónicos de corea, deterioro cognitivo y trastorno del sueño.
