COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2016, miércoles | Hora: 18:00
AUTORES
Cortés Vicente, Elena 1; Rojas García, Ricard 2; Díaz Manera, Jordi 2; Querol Gutiérrez, Luis Antonio 2; Illa Sendra, Isabel 2
CENTROS
1. Servicio: Neuromuscular Diseases Unit. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Estudiar la respuesta al tratamiento en nuestra serie de pacientes con Miastenia Gravis (MG) anti-MuSK.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo observacional retrospectivo de pacientes con MG anti-MuSK. Se recogieron datos demográficos (sexo, edad), clínicos basales (MGFA, título de MuSK, tratamiento y dosis) y de seguimiento (PIS, título de MuSK y tratamiento en la última visita, necesidad de reinfusión).
RESULTADOS
Identificamos 19 pacientes con MG anti-MuSK. La edad media de debut fue 43.7 años, el 84.2% eran mujeres. 16 pacientes (84.2%) debutaron con clínica bulbar, 3 pacientes (15.8%) presentaban clínica ocular al debut. 7 pacientes (36.8%) presentaron durante la evolución una situación de riesgo vital (MGFA IVB o V). El tratamiento eficaz fue la prednisona en 5 pacientes (26.3%) y la prednisona junto con otro inmunosupresor en dos (10.5%). Una paciente presentó únicamente síntomas oculares y no requirió inmunosupresión. De 11 pacientes farmacoresistentes, 8 respondieron a rituximab (72.7%), dos a ciclofosfamida (18.2%), una paciente rechazó ambos tratamientos. Uno de los pacientes tratados con rituximab requirió una reinfusión por empeoramiento clínico. Ningún paciente presentó efectos adversos graves. En la última visita, 9 pacientes estaban en remisión completa estable (CSR), 4 en remisión farmacológica (PR), 5 en manifestaciones mínimas (MM) y uno sin cambios (U). 5 pacientes negativizaron anticuerpos (1 prednisona, 3 rituximab, 1 ciclofosfmida).
CONCLUSIONES
El 36.8% de los pacientes con MG anti-MuSK presentaron buena respuesta clínica a prednisona sola o con un segundo inmunosupresor. Todos los pacientes farmacoresistentes presentaron una excelente respuesta a rituximab o ciclofosfamida, sin presentar efectos adversos graves.
