COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2016, miércoles | Hora: 18:00
AUTORES
Vázquez Costa, Juan Francisco 1; Segura Cerdá, Ana 2; Frasquet Carrera, Marina 1; Sevilla Mantecón, Teresa 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio de Neurología. Universitat de València
OBJETIVOS
Estudiar las características clínicas, el patrón de progresión y los factores que determinan el pronóstico de la ELA bulbar
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo y prospectivo. Se incluyó pacientes con ELA de inicio bulbar visitados en nuestro hospital entre 2010 y 2016. Se analizaron variables demográficas y clínicas. Se consideró parálisis bulbar progresiva (PBP) a aquellos pacientes que al diagnóstico presentaban afectación clínica o neurofisiológica exclusivamente de la región bulbar.
RESULTADOS
47 de 201 pacientes presentaron un inicio bulbar. Cuatro pacientes fueron excluidos por datos insuficientes. De los 43 restantes (24 mujeres, edad de presentación 64 años), 13 fueron diagnosticados de PBP (30,2%). 35 pacientes presentaban al diagnóstico signos clínicos o neurofisiológicos de motoneurona inferior y superior, mientras que 7 presentaban sólo de motoneurona superior y uno sólo de motoneurona inferior. Con la evolución, en todos los pacientes menos uno, se afectó una segunda región (cervical -72%-, lumbar -28%-). Cuando la enfermedad progresó a la región cervical, lo hizo con más frecuencia al lado dominante, mientras que en la región lumbar no se observaron diferencias. La supervivencia mediana libre de traqueotomía fue de 34 meses, siendo superior en aquellos categorizados como PBP al diagnóstico.
CONCLUSIONES
La ELA de inicio bulbar constituye un 25% de las formas de presentación y presenta edad más avanzada, mayor frecuencia en sexo femenino y peor pronóstico que la ELA espinal. Parece existir una progresión preferente al hemisferio dominante cuando la segunda región es la cervical. Aunque la PBP presenta mejor pronóstico, termina generalizando inexorablemente.
