COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2016, miércoles | Hora: 18:00
AUTORES
Vázquez Costa, Juan Francisco 1; León Fabregas, Montserrat 2; Domenech Clar, Rosalia 2; Baquero Toledo, Miguel 1; Sevilla Mantecón, Teresa 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio: Neumología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe
OBJETIVOS
Recientemente se ha descrito la existencia de un fenotipo motor concreto asociado al diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica y demencia frontotemporal (ELA-DFT). Nuestro objetivo es estudiar las características clínicas y de neuroimagen y el patrón de progresión de una serie de pacientes con ELA-DFT.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo y prospectivo. Se incluyó pacientes con diagnóstico de ELA-DFT visitados por primera vez en nuestro hospital entre 2011 y 2016. Se analizaron variables demográficas, clínicas y de neuroimagen.
RESULTADOS
12 de 182 (6,6%) pacientes fueron diagnosticados de ELA-DFT. Ocho eran varones y los síntomas iniciaron a una edad media de 65 años. Sólo 5 pacientes mostraron atrofia cerebral prominente en lóbulos frontales o temporales. El síntoma de comportamiento predominante fue la apatía. En 4 pacientes el inicio fue con síntomas motores. En 8 pacientes el síntoma de inicio fue cognitivo o de comportamiento y en todos ellos menos uno la afectación motora comenzó en miembros superiores y progresó con afectación respiratoria precoz y grave. De esos 8 pacientes, 6 han requerido inicio de ventilación y sólo uno PEG. Seis de los 8 fallecieron por insuficiencia respiratoria y en ese momento cinco de ellos conservaban la deglución y cuatro de ellos todavía deambulaban. En los 4 pacientes con debut motor, la evolución dependió del lugar de inicio de los síntomas.
CONCLUSIONES
La ELA-DFT es más frecuente en varones y parece seguir un patrón de afectación motora característico en los casos en los que se inicia con síntomas cognitivos, como se ha descrito previamente.
