COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Rodrigo Herrero, Silvia 1; Franco Macías, Emilio 2; Oropesa Ruiz, Juan Manuel 2; Bernal , Maria 2; Márquez , Celedonio 2; Paradas , Carmen 2; Suarez González, Aida 2; Gil , Eulogio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Juan Ramón Jiménez; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío
OBJETIVOS
Describir la clínica, particularmente la cognitivo-conductual, y la neuroimagen de pacientes diagnosticados de demencia frontotemporal con enfermedad de motoneurona (DFT+EMN).
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo, retrospectivo. Diagnóstico clínico, apoyado por neuroimagen y electromiografía, de DFT+EMN. Se estudian las siguientes variables: edad presentación; clínica de debut y evolutiva; duración de la enfermedad; patrón de atrofia y/o hipoperfusión cerebral (TAC y/o RM y/o SPECT HMPAO); presencia o ausencia de expansión del hexanucleótido C9or72.
RESULTADOS
9 pacientes (5 varones; 4 mujeres). Edad de presentación entre 36 y 71 años. Clínica de debut: afectación bulbar/pseudobulbar (7/9), con apraxia del habla/agramatismo en 4/7; trastorno de la marcha con afectación de motoneurona superior± motoneurona inferior (2/9). 6/9 desarrollo ulterior de variante conductual de DFT; ningún caso con fenotipo demencia semántica, ni complicación con psicosis. Más precoz fallecimiento, 2 años. Patrón de atrofia y/o hipoperfusión cerebral: frontal perisilviana izquierda (4/9); frontal bilateral (2/9); frontal perisilviana derecha (1/9); temporal izquierda (1/9). Estudio expansión C9orf72 en 5 casos, todos negativos.
CONCLUSIONES
Destacar en esta serie la frecuente presentación bulbar/pseudobulbar con componente de apraxia del habla/agramatismo, en consonancia con frecuente atrofia/hipoperfusión perisilviana izquierda, y el desarrollo evolutivo de síntomas conductuales, aunque sin psicosis.
