COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Pelayo Negro, Ana Lara 1; Gallardo Agromayor, Elena 2; García García, Antonio 3; Alvarez Paradelo, Silvia 4; Berciano Blanco, Jose Angel 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio: Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 3. Servicio: Neurofisiología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
Previamente, realizamos un estudio longitudinal durante 2 años con 14 pacientes y 14 controles emparejados por edad y sexo que mostró progresión leve pero no significativa. Sin embargo, determinar la evolución en una enfermedad lentamente progresiva como CMT1A en 2 años puede no ser suficientemente preciso. El objetivo del presente estudio es analizar la evolución de esta enfermedad esta vez en 10 años.
MATERIAL Y MÉTODOS
Realizamos un estudio longitudinal a 10 años en pacientes CMT1A.
RESULTADOS
Participaron 11 pacientes, 5 (45%) varones y 6 (55%) mujeres, con fenotipo leve-moderado según la CMTNS y la FDS. Las edades oscilaron entre 9-62 años. Las manifestaciones reseñables en la evaluación inicial incluyeron pies cavos, arreflexia, debilidad en las piernas e hipopalestesia en pies. La electrofisiología reveló un enlentecimiento marcado de la velocidad de conducción y reducción variable de los CMAPs sin cambios significativos 10 años después. En la RM, como observamos en el estudio previo, el compartimento antero-lateral de la pierna fue el más afectado, objetivándose incremento de la infiltración grasa en 7 pacientes, en los siguientes músculos: tibialis anterior (p=0,008), extensor hallucis longus (p=0,011), extensor digitorum comunis (p=0,008) y peroneos (p=0,023). Igualmente, también aumentó, aunque no significativamente, en los compartimentos posteriores de la pierna en 3 pacientes. No pudimos demostrar relación entre el edema y la posterior aparición de infiltración grasa.
CONCLUSIONES
Concluimos que en un periodo de 10 años, los pacientes CMT1A presentaron una progresión leve aunque significativa, principalmente en aquellos más afectados, con buena concordancia entre los hallazgos clínico-electrofisiológicos y de imagen (r=-0,636, p=0,034).
