COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Montejo González, Carmen 1; Sola-Valls , Nuria 1; Vicente Pascual, Mikel 1; Ramos Campoy, Oscar 1; Sanchez Gomez, Almudena 1; Gaig , Carles 2; Valls-Solé , Josep 2; Ariño , Helena 3; Graus , Francesc 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Sección de pruebas funcionales del sistema nervioso. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Laboratorio Neuroinmunología Experimental. Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer
OBJETIVOS
La distonía mioclónica focal de causa no genética es poco frecuente. Presentamos un paciente con este síndrome y dos posibles causas de la distonía mioclónica: una metástasis cerebral y un proceso paraneoplásico asociado a anticuerpos Ma2.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hombre de 61 años que consultó por mioclonias reflejas y de acción en la pierna izquierda y postura distónica del pie que limitaban la deambulación. La clínica apareció 3 meses después de la radiocirugía de una metástasis frontal parasagital derecha secundaria a un adenocarcinoma de pulmón.
RESULTADOS
Al inicio de la clínica la RM cerebral mostró la práctica desaparición de la metástasis. En el LCR no se observó pleocitosis. Los potenciales evocados somatosensoriales fueron de elevada amplitud en el lado izquierdo y el electromiograma mostró respuestas reflejas de larga latencia (90-95 ms) a estímulo eléctrico y magnético. El electroencefalograma mostró ondas polipunta en región central anticipando 20-40 ms a las mioclonías. La disociación clínico-radiológica motivó la determinación de anticuerpos antineuronales siendo positivos para anti-Ma2 en suero y LCR. El cuadro clínico mejoró con carbamazepina, levetiracetam y toxina botulínica en la pierna.
CONCLUSIONES
En el presente caso la localización de la metástasis podría explicar la distonía mioclónica focal aunque apareció coincidiendo con la remisión de la misma. Por otra parte, las mioclonias de origen cortical se han descrito como fenómeno paraneoplasico sobretodo en pacientes con anti-Hu por lo que no podemos descartar que en nuestro paciente la distonía mioclónica estuviera asociada a los anticuerpos Ma2. Su determinación debe considerarse dada las implicaciones terapéuticas.
