Ataxia cerebelosa, arreflexia vestibular y neuropatía: síndrome CANVAS. Revisión de 4 casos

COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 18:00

AUTORES

Moreno Ajona, David 1; Álvarez , Laura 2; Martínez López, Marta 2; Valentí , Rafael 2; Pérez , Nicolas 2; Martínez-Vila , Eduardo 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. King's College London Hospital; 2. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra

OBJETIVOS

En 2011 se describe el síndrome CANVAS, añadiendo la neuropatía sensitiva al síndrome, objetivándose en estudios post-mortem pérdida de neuronas en el ganglio de Scarpa y ganglios sensitivos del cordon posterior (ganglionopatía). Recientemente se ha señalado (Brain 2014) la disfunción autonómica como una característica más de este síndrome y una creciente aparición del nistagmo vertical que bate hacia abajo. Describir 4 casos diagnosticados de CANVAS y la presencia de síntomas autonómicos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisaron 842 historias clínicas (2007-2016) de pacientes con afectación vestibular bilateral. Se encontraron 4 casos que asociaban afectación cerebelosa y neuropatía sensitiva, cumpliendo criterios de CANVAS. Se realizaron RM cerebral y estudio de velocidades de conducción. Se les pasó "encuesta de síntomas autonómicos" (Survey of Autonomic Symptoms, Zilliox et al. 2011) adaptada al castellano. Se realizó VHIT (vídeo-test de impulso cefálico) y posturografía dinámica a todos los pacientes.

RESULTADOS

De los pacientes diagnosticados de vestibulopatía bilateral, el 5 % cumplían criterios de CANVAS. Se ha iniciado en 2 pcientes tratamiento con 3,4 diaminopiridina con mejoría subjetiva de la inestabilidad.

CONCLUSIONES

El CANVAS es una entidad, muy probablemente infradiagnosticada, para el diagnóstico resulta de utilidad el empleo de VHIT u la valoración autonómica. La posible eficacia del tratamiento con 3,4 diaminopiridina requiere estudios doble ciego.

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