COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Ballesteros Plaza, Loreto 1; Pérez Martínez, David Andres 2; de la Morena Vicente, Asuncion 1; Martin García, Hugo 1; Manzano Palomo, Sagrario 1; Muñiz Castrillo, Sergio 1; Puertas Muñoz, Inmaculada 3; Gaig Ventura, Carles 4; Graus Ribas, Francesc 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Presentamos un nuevo caso de encefalitis con anticuerpos anti-IgLON5.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 58 años, tabaquismo activo, con cuadro de dos meses de evolución de trastorno del sueño, con insomnio de conciliación e inquietud motora con somniloquios en la transición vigilia-sueño, y afectación disautonómica con sudoración y enuresis nocturnas. Posteriormente refiere disfagia para sólidos y presenta movimientos involuntarios con afectación predominante cervical y periescapular, temblor en manos e inestabilidad para la deambulación. La exploración neurológica muestra trastorno hipercinético con tics coreiformes con afectación axial predominante, impersistencia motora y ataxia truncal leve.
RESULTADOS
Estudio con analítica completa normal incluyendo serologías y autoinmunidad, RMN craneal normal, LCR con hiperproteinorraquia leve,anticuerpos onconeuronales negativos en suero y LCR, EEG y EMG normales. Pulsioximetría con hipoventilación nocturna. Sospecha inicial de encefalitis autoinmune. Tratamiento con megadosis de corticoides, neurolépticos y BiPap. Mejoría inicial, posteriormente empeoramiento y episodios bruscos de hipoventilación. Se administra ciclo de inmunoglobulinas. Se realiza nueva determinación analítica con resultado positivo para anticuerpos anti-IgLON5 en suero y LCR. Ingreso en otro centro hospitalario con realización de plasmaféresis e inicio de tratamiento con rituximab. Se realiza V-PSG con datos de sueño no-REM desestructurado y muy baja eficiencia del sueño. Nuevo episodio de hipoventilación con broncoaspiración y fallecimiento un año después del inicio de los síntomas.
CONCLUSIONES
La encefalopatía asociada a anticuerpos anti-IgLON5 presenta un cuadro clínico característico de trastorno del sueño prominente junto con trastorno respiratorio y afectación del SNC con expresión clínica variable. Es una entidad recientemente descrita para cuyo mejor conocimiento aportamos un nuevo caso.
