COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valentí Azcárate, Rafael 1; Martínez Valbuena, Ivan 1; Carmona Abellán, Maria del Mar 1; Marcilla García, Irene 1; Tuñón Álvarez, Teresa 2; Álvarez Gigli, Laura 2; Alonso Herrero, Laura 3; Lacruz Bescos, Francisco 3; Luquin Piudo, Maria Rosario 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra
OBJETIVOS
Estudiar la expresión de sinucleína fosforilada en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y el Insomnio familiar fatal (IFF) en las que existe un cambio conformacional de la proteína PrPc a su isoforma patológica PrPsc. Depósitos de proteínas como tau y alfa-sinucleína se han descrito en enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Proponemos estudiar si en los pacientes con prionopatías (ECJ familiar y en IFF) existen depósitos de agregados de alfa-sinucleína.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudiamos corteza frontal, sustancia Negra y cerebelo de 2 pacientes con ECJ familiar (padre e hija), 2 con IFF y 4 sujetos control. Se realizaron técnicas inmunhistoquímicas frente a sinucleína fosforilada (pSer129), PrP, Tau (pSer 396) y su cinasa GSK3-beta (pTyr 216). Se realizaron también técnicas de doble inmunofluorescencia.
RESULTADOS
En los pacientes con ECJ observamos una inmunoreactividad de sinucleína (pSer129) en la corteza frontal y en el cerebelo mayor que en los controles y los pacientes con IFF, donde no hubo inmunoreactividad.
CONCLUSIONES
Presentamos por primera vez dos casos de pacientes con ECJ familiar con inclusiones de sinucleína (pSer129) en distintas regiones cerebrales. Su implicación en la fisiopatología de la ECJ será discutida.
