COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martínez Ulloa, Pedro Luis 1; Acebrón Sánchez, Fernando 2; Escobar Villalba, Alfonso 2; Nedkova Hristova, Velina 2; Pérez Torre, Paula 2; Monreal Laguillo, Enric 2; Buisán Catevilla, Javier 2; Masjuan Vallejo, Jaime 2; García Barragán, Nuria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
Los déficits campimétricos pueden encontrarse frecuentemente en enfermedades neurológicas. La causa más frecuente son los ictus pero en ocasiones es necesario hacer un amplio diagnóstico diferencial. Presentamos un caso con una forma de presentación atípica como debut de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): variante Heidenhain.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico
RESULTADOS
Varón de 75 años, hipertenso, presenta un cuadro brusco de hemianopsia homónima izquierda por el que ingresa en el hospital. Durante la hospitalización sufre rápido empeoramiento visual presentando agnosia visual asociativa y finalmente ceguera cortical, deterioro cognitivo grave con episodios confusionales, y mioclonías multifocales. La proteína 14-3-3 fue positiva en LCR, el EEG reveló ondas trifásicas periódicas generalizadas, en RM cerebral destacaba restricción en difusión cortical bilateral, asimétrica en región parietal posterior, y lóbulos occipitales. El paciente falleció al mes y medio en el hospital.
CONCLUSIONES
La ECJ es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente. La variante Heidenhain aparece en menos de un 20 % de los casos y se caracteriza por la presencia insidiosa de síntomas visuales (visión borrosa, restricción campo visual…) desde el inicio. A pesar de la forma de presentación, en nuestro caso, puede establecerse el diagnóstico de ECJ con alta certeza por la evolución clínica, los hallazgos de la RNM cerebral, el EEG y la detección de la proteína 14-3-3 en el LCR. El diagnóstico de certeza requiere la necropsia cerebral. Este caso remarca la alta expresividad clínica que presenta una entidad como la ECJ.
