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Encefalitis anti-RNMDA: a propósito de tres casos

Encefalitis anti-RNMDA: a propósito de tres casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Urtiaga Valle, Sarai; Morcate Fernández, Maria Covadonga; Vieira Campos, Alba; Labrador Marcos, Sergio; Morlán , Lorenzo; Pinel Gonzalez, Ana; Escolar Escamilla, Eduardo; Saenz Lafourcade, Carolina; Aladro Benito, Yolanda


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe

OBJETIVOS

La encefalitis anti receptor de N-metil D-aspartato (NMDAr), encefalitis autoinmune paraneoplásica más frecuente, afecta predominante a mujeres jóvenes portadoras de un teratoma ovárico. Generalmente responde a inmunoterapia. Revisamos la experiencia en esta entidad del hospital Universitario de Getafe (HUG) a propósito de un caso refractario a inmunoterapia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos tres casos de encefalitis antiNMDAr atendidos en el HUG entre 2010 y 2015. Se evalúan datos clínicos, licuorales, de resonancia magnética (RM), respuesta a tratamiento y evolución.

RESULTADOS

Los tres casos son mujeres entre 19 y 38 años, comienzan con síntomas psiquiátricos, desarrollando después crisis, disquinesias orofaciales, disautonomía y rápida evolución al coma en dos casos. Todas mostraban en el LCR pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia. Dos pacientes tenían un teratoma ovárico. La RM cerebral fue normal excepto en una paciente que mostraba lesiones corticales, parietales y temporales, de hiperseñal en secuencias FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery). De las dos pacientes con teratoma ovárico, una responde a exéresis del teratoma y plasmaféresis (PF) con recuperación completa en pocos meses, la otra paciente requirió de varios ciclos de PF, rituximab (RTX) y ciclofosfamida, y de ingreso prolongado en UCI (14 meses, 9 en ventilación asistida) con recuperación parcial a los 20 meses. La paciente sin teratoma ovárico mostró una recuperación más lenta pero completa tras tratamiento con PF asociado a a un ciclo de RTX.

CONCLUSIONES

Una inmunoterapia intensiva podría estar justificada en casos refractarios ante una eventual buena recuperación. Son necesarios biomarcadores de respuesta terapéutica y pronósticos que guíen las decisiones terapéuticas.


Dirección

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