COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Alungulese , Anca Loredana 1; Traba Lopez, Alfredo 2; Fernandez Lorente, Jose 2; Catalina Alvarez, Irene 3; Guerrero , Antonio 4; Gonzalo , Juan Francisco 5; Muñoz Blanco, Jose Luis 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 3. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clinico San Carlos; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
Descripcion clínica y neurofisiológica de 5 pacientes con síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)
MATERIAL Y MÉTODOS
5 pacientes (3 varones), edad media 60 años (49-72 años) con LEMS estudiados entre 2010-2016. Estudio neurofisiológico con estimulación repetitiva a bajas y altas frecuencias (100% casos), test de facilitación postejercicio (80%), electromiograma (60%), jitter (20%). Determinación de anticuerpos anti-VGCC (100%) y SOX-1 (60%). PET, TC body y marcadores tumorales (100%). Periodo medio de seguimiento clínico 34,8 meses (6-60meses).
RESULTADOS
3 casos de etiología autoinmune, dos de ellos hermanos gemelos univitelinos. 2 paraneoplasicos secundarios a carcinoma microcítico de pulmón. Clínicamente, los pacientes presentaban debilidad muscular generalizada, ROT abolidos/hipoactivos y como manifestaciones autonómicas: sequedad de boca y estreñimiento. Un caso tenía ptosis palpebral y diplopia. Los hallazgos neurofisiológicos encontrados fueron discretos cambios miopaticos en la electromiografía, respuesta decremetal en la estimulación repetitiva a bajas frecuencias y un incremento de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto de más de 100% tras test de facilitación postejercicio/estimulación a altas frecuencias. Los anticuerpos anti-VGCC fueron positivos en 4 casos(gemelos y los 2 paraneoplásicos) y negativos en una paciente (3 repeticiones). La respuesta al tratamiento con amifampridine ha sido favorable en todos. El caso con peor respuesta recibió también Rituximab, plasmaferesis e Ig IV.
CONCLUSIONES
Destacar el comportamiento homogéneo clínico y neurofisiológico del LEMS con independencia de la etiología. Presentamos una pareja de hermanos gemelos univitelinos con LEMS, situación no descrita previamente.
