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Síndrome de Lewis-Sumner o MADSAM (Multifocal Adquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy) con respuesta a inmunoglobulinas en gestante

Síndrome de Lewis-Sumner o MADSAM (Multifocal Adquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy) con respuesta a inmunoglobulinas en gestante

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García Lax, Noelia; Martínez Navarro, M Luisa; Palao Rico, Maria; Motos García, Jose Angel; Sanz Monllor, Ainara; Sánchez Ortuño, Isabel; Rodríguez García, Jose Manuel; García Medina, Ana M; Marín Marín, Jose; Salmerón Ato, M Purificacion; Iniesta Valera, Juan Antonio; Díaz Ortuño, Antonio


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía

OBJETIVOS

La neuropatía multifocal desmielinizante adquirida sensitivo-motora(MADSAM), o síndrome de Lewis-Sumner, forma parte del espectro de la CIDP. Es menos frecuente, generalmente asimétrica y en miembros superiores. Presentamos una paciente de 30 años con MADSAM y respuesta a inmunoglobulinas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer, 30 años, que, un mes antes comienza con parestesias occipitales que se extienden a dedos de manos y pies, cara interna de MSD y externa de MID. Una semana antes, coincidiendo con inicio de gestación, asocia debilidad en MSI y posteriormente en MID. Exploración: escápula alada izquierda; BM: Izquierdo: deltoides 3/5, bíceps 4+/5, tríceps 3/5, extensores carpo/dedos 3/5, flexores carpo/dedos 4/5, musculatura intrínseca mano 3/5; Derecho: deltoides 4/5, tibial anterior 4/5, flexor plantar 4/5, flexor dorsal 4+/5; hiporreflexia miembros superiores, arreflexia aquílea; marcha: ligero steppage.

RESULTADOS

Analítica, incluyendo anti-GM1, sin alteraciones. LCR: leucocitos 1, proteínas 43.4. RMN neuroeje: normal. EMG: signos de desmielinización segmentaria, multifocal, sensitivo-motora, asimétrica, mayor afectación de nervios de tronco superior de plexo braquial izquierdo, signos escasos de denervación-reinervación subaguda-crónica y ausencia de signos activos de denervación. Se administró ciclo de inmunoglobulinas intravenosas con ligera mejoría. Al mes, dada la persistencia clínica, se administró un nuevo ciclo con mejoría progresiva hasta quedar asintomática.

CONCLUSIONES

La respuesta a corticoesteroides en MADSAM es similar a la de CIDP. Sin embargo, la respuesta a inmunoglobulinas y plasmaféresis se considera menor y, un 23% de pacientes según estudios recientes, pueden no responder a ningún tratamiento. Nuestra paciente, en el primer trimestre de gestación, recibió inmunoglobulinas con buena respuesta y sin consecuencias para el feto.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona