COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Descals Moll, Cristina 1; Arbós Barber, Clara 2; Risueño Aparicio, Marta 2; Usón Martín, Mercedes 2; Montalà Reig, Carles 2; Al Nakeeb, Zaid 2; Monleón Castelló, Maria Sandra 2; Espino Ibañez, Anna 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer
OBJETIVOS
La debilidad progresiva asimétrica distal con amiotrofia sin síntomas sensitivos siempre hace pensar en la ELA. Es infrecuente la presentación de inicio proximal y las formas focales que implican progresión más lenta. Es frecuente la asociación a patología degenerativa cervical siendo un diagnóstico diferencial de relevancia cara al pronóstico. La“split hand” consiste en una atrofia de eminencia tenar con indemnidad de la hipotenar descrito como signo asociado a ELA que se puede cuantificar mediante la ratio APB/ADM en el estudio ENG.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos tres pacientes que iniciaron de forma subaguda una debilidad proximal asimétrica en EESS sin dolor ni parestesias. Todos ellos presentaron una marcada amiotrofia braquial proximal asimétrica. La instauración fue en meses con estabilización.
RESULTADOS
El EMG inicial demostró signos de denervación aguda y escasas fasciculaciones con PUM neurógenos sólo en miotomas cervicales y una ratio APB/ADM < 0.5 en dos de ellos.En todos la RMN cervical demostró patología degenerativa. Durante el seguimiento en 1-3 años dos pacientes han iniciado síntomas y cambios EMG en EEII y a nivel bulbar con hiperreflexia coincidiendo con la existencia previa de split hand y el tercero se mantiene localizado.
CONCLUSIONES
En casos de afectación motora pura braquial diferenciar formas de ELA de inicio proximal de las focales así como las secundarias a patología cervical es importante cara al pronóstico. El estudio EMG exhaustivo así como valorar asimetrías significativas en la amplitud del CMAP APB vs ADM puede ser un signo de posible evolución a ELA ayudando al diagnostico definitivo que lo marcará la evolución.
