COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Alberola Amores, Francisco Jose; Torregrosa Ortiz, Marta; Bonet de la Nuez, Mario; Marhuenda Bermejo, Luis; Navarro Cantó, Laura; Lorente Gomez, Laura; García Quesada, Miguel Angel; Sola Martinez, Maria Dolores; Alom Poveda, Jordi

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General de Elche

OBJETIVOS

La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una enfermedad idiopática, recurrente, limitada al SNC y a las cubiertas meníngeas, relativamente infrecuente, con un número limitado de casos descritos en la literatura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de una paciente de 54 años sin antecedentes relevantes, que consulta por cefalea punzante hemicraneal derecha intensa y mantenida que empeora con maniobras de Valsalva, con respuesta parcial a analgesia habitual. Se pauta amitriptilina e indometacina, pero sigue presentando varios episodios de las mismas características que se desencadenan con Valsalva o cambios posturales. Se realiza RM encefálica objetivando captación difusa por la lepotmeninge, sin otras imágenes relevantes. Se completa estudio con analítica completa, incluyendo reactantes de fase aguda, autoinmunidad y trombofilia que son negativos. El análisis del LCR sólo muestra la presencia de BOC en espejo.

RESULTADOS

Ante la sospecha de VPSNC, se solicita arteriografía sin evidenciar alteraciones. Se inicia tratamiento empírico con corticoides, con mejoría clínica y radiológica. Al reducir dosis se produce un empeoramiento en la RM con reaparición de la captación y de la cefalea; por lo que se solicita biopsia meníngea que confirma infiltrado linfocitario focal perivascular concordante con vasculitis. En la actualidad la paciente se encuentra en tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida, controlada totalmente.

CONCLUSIONES

La afectación meníngea como única manifestación de la VPSNC es una entidad muy poco frecuente, en la que la biopsia sigue siendo la prueba diagnóstica gold standard. La importancia del diagnóstico precoz y de certeza radica en la necesidad de un tratamiento inmunosupresor a largo plazo.