COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Quesada López, Miguel 1; Espinosa Oltra, Tatiana 2; Sánchez Villalobos, Jose Manuel 2; Díaz Jiménez, Inmaculada 2; Guzmán Martín, Ana 3; Martínez Díaz, Maria del Pilar 4; Garrido Desdentado, Begona 5; Torres Alcázar, Antonio David 2; Hernández Hortelano, Esther 2; López López, Maria 2; Garnés Sánchez, Carmen Maria 6; null, Miriama 7; Villegas Martínez, Irene 2; Tortosa Sánchez, Teresa 2; Soria Torrecillas, Juan Jose 2; Giménez De Béjar, Veronica 2; Kahn Mesia, Eduardo Ivan 2; Fages Caravaca, Eva 2; Fortuna Alcaraz, Maria Lorenza 2; Cabello Rodríguez, Luis 2; Ortega Ortega, Maria Dolores 2; Pérez Vicente, Jose Antonio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía; 3. Servicio de Neurología. Barking, Havering and Redbridge University Hospitals NHS Trust, Londres.; 4. Servicio: Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de La Unión; 5. Servicio: Oftalmología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar; 6. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 7. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar
OBJETIVOS
Comunicar caso de Síndrome de Susac (SS).
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón 36 años, seguido en Unidad EM por síndrome clínico aislado, por varios episodios vertiginosos, en tratamiento con Avonex. Consulta en Oftalmología por escotoma visual ojo derecho (OD), observándose en angiografía obstrucción arteriolar e hiperfluorescencia de pared arteriolar sectorial. Posteriormente, refiere tinnitus y pérdida de audición en oído derecho. Poco después, cuadro confusional con agitación psicomotriz. Ante estos síntomas, sospechamos SS, apoyando el diagnóstico con neuroimagen y otras pruebas. Instauramos tratamiento corticoideo más azatioprina, sustituyendo después esta por rituximab al presentar empeoramiento del déficit auditivo y síntomas sensitivos.
RESULTADOS
-Analíticas: destacan FactorVIII 264%, FVW 194%. Autoinmunidad y serologías negativas. LCR proteínas 52, BOC negativas. -Ecocardiograma, Eco-doppler TSA-transcraneal-orbitario: normales -Angiografía OD: Oclusión rama temporal superior. Otra rama no ocluida presenta hiperfluorescencia de pared arterial sectorial. -Audiometría oído derecho: Mínima hipoacusia neurosensorial. -Angio-RM cerebral: Afectación del cuerpo calloso por lesiones desmielinizantes que no realzan tras contraste, asociando realce parcheado puntiforme leptomeníngeo.
CONCLUSIONES
-El SS es un síndrome poco común, solo con alrededor de 300 casos descritos en literatura según nuestro conocimiento, postulándose una patogenia autoinmune (25% de casos Ac anti-células endoteliales). -La tríada clínica característica es: encefalopatía, oclusiones de ramas arteriales retinianas e hipoacusia neurosensorial. -La RM es vital para el diagnóstico, siendo hallazgos característicos la afectación central del cuerpo calloso y cápsula interna, así como realce leptomeníngeo. -No hay tratamiento consensuado en la literatura. Se utiliza AAS en todos los casos, además de inmunoterapia (corticoides más inmunosupresores), que si es precoz y agresiva mejora el pronóstico.
