Paquimeningitis hipertrófica idiopática espinal

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Caldú Agud, Rocio 1; Fernández Sanz, Ariadna 1; Aladren Sangros, Jesus Angel 1; Rivero Celada, David 2; Alarcia Alejos, Raquel 1; Ara , Jose Ramon 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Miguel Servet

OBJETIVOS

La paquimeningitis hipertrófica idiopática espinal (PEHI) es una enfermedad poco habitual caracterizada por inflamación crónica y fibrosis de la duramadre de etiología desconocida. Cursa con alteraciones neurológicas progresivas por compresión de estructuras vecinas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 46 años, con antecedentes de enolismo y tabaquismo. Presenta dolor lumbar, debilidad progresiva en extremidades inferiores y síndrome constitucional de 6 meses de evolución. No trastorno esfinteriano. A la exploración destaca paraparesia (balance muscular 4/5) con hiperreflexia y clonus agotable de extremidades inferiores. Fuerza en extremidades superiores conservada. Sensibilidad normal. Babinski izquierdo.

RESULTADOS

En TAC tóraco-abdominal se objetiva masa epidural posterolateral, desde D10 a L2, que produce disminución del canal raquídeo y obliteración de espacios foraminales. Informado como posible infiltración mestastásica carcinomatosa versus linfoma o plasmocitoma. En resonancia se confirma la lesión orientada hacia linfoma epidural. En la anatomía patológica (AP), obtenida mediante biopsia, se observa infiltrado polimorfo consituido por linfocitos B y linfocitos T, sin evidencia de malignidad y sin cumplir criterios específicos de síndrome IgG4. Con el diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica idiopática, se inicia tratamiento con metilprednisolona 1g/día durante 5 días, con respuesta clínica favorable. En resonancia magnética de control a los 3 meses, resolución casi completa de la masa epidural.

CONCLUSIONES

A pesar de que las pruebas de imagen orientaban hacia un proceso tumoral, la AP confirmó el diagnóstico de PEHI, siendo éste de exclusión, habiéndose descartado procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos subyacentes, así como la enfermedad relacionada con IgG4. Consideramos de interés el caso por su escasa prevalencia en la práctica clínica habitual.


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