COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Oyanguren Rodeño, Beatriz 1; null, Miriam 2; null, Marta 2; null, Carlos 2; null, Maria Jose 2; null, Luis Ignacio 2; null, Olga 2; null, Sergio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejón; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejon
OBJETIVOS
El síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW) es una enfermedad vascular autosómica dominante infrecuente que provoca telangiectasias y malformaciones arteriovenosas, con variedad de manifestaciones clínicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico
RESULTADOS
Mujer de 57 años, HTA, cardiopatía isquémica crónica, SROW con fístulas arteriovenosas (FAV) pulmonares que requieren embolizaciones recurrentes, complicadas con embolismos sépticos cutáneos y piomisositis; epistaxis de repetición y anemia ferropénica persistente. Ingresa en Medicina Interna por hemiparesia facio-braquio-crural izda progresiva de 72h de evolución (3/5 en MSI y 2/5 en MII; afebril). RM craneal con gadolinio: múltiples abscesos frontales bilaterales. Biopsia cerebral: abundantes detritus, flora cocoide y restos tisulares necróticos, sin signos de malignidad. Recibe antibioterapia con cefotaxima, vancomicia y metronidazol y dexametasona, con recuperación completa. Reingresa 3 años después en Unidad de Ictus por cuadro brusco de mareo y palidez con hemiparesia (0+1) e hemihipoestesia (1) izdas. NIHSS 2. TC craneal: secuelas de abscesos previos. Se desestima tratamiento revascularizador por levedad clínica, lesiones cerebrales antiguas y anemización (Hb 8mg/dl). RM craneal: infarto agudo ACM dcha. DTC: shunt dcha-izda masivo extracardiaco. ETT normal. AngioTAC tórax: múltiples FAV, una de ellas con trombo en interior de vena eferente. Se realiza tratamiento endovascular sin complicaciones. Es dada de alta a las tres semanas, con hemipoestesia izda (1) NIHSS 1.
CONCLUSIONES
-El SROW provoca complicaciones neurológicas graves: abscesos cerebrales e ictus isquémico de origen inhabitual, por embolización de material séptico o trombótico, respectivamente. -El tratamiento de la trombosis de FAV es controvertido: la anticoagulación aumenta el riesgo de sangrado de telangiectasias; la embolización conlleva riesgo de embolismo trombótico.
