COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
de Albóniga-Chindurza Barroeta, Asier 1; Anciones Martín, Carla 2; Acebrón Sánchez-Herrera, Fernando 2; Estévez Fraga, Carlos 2; García Barragán, Nuria 2; Buisán Catevilla, Javier 2; Cabañes Martínez, Lidia 3; Martínez Castrillo, Juan Carlos 2; Corral Corral, Inigo 2
CENTROS
1. Servicio: Neurorradiología Intervencionista. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
El síndrome de la persona rígida (SPR) tiene una prevalencia estimada de 1 caso por millón de habitantes, siendo aún más aislada su presentación como variante focal. Describimos un caso de variante focal de SPR de etiología autoinmune, con escasa respuesta clínica a tratamiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso clínico.
RESULTADOS
Mujer de 50 años diagnosticada de Diabetes tipo I con 48, y antecedente de epilepsia generalizada idiopática. Consultó por cuadro de 3 meses de evolución de rigidez progresiva del miembro inferior izquierdo de inicio proximal, asociado a dolor y espasmos musculares ocasionales sin desencadenante, con importante afectación de la marcha, inicialmente diagnosticado de distonía focal. En la exploración neurológica destacaba rigidez generalizada en todo el miembro inferior izquierdo, con imposibilidad para su movilización. La resonancia medular y craneal, y el LCR fueron normales. El estudio neurofisiológico demostró actividad muscular continua, que disminuía con el bloqueo nervioso y la administración de benzodiacepina intravenosa. Los anticuerpos anti-GAD65 fueron positivos en suero y LCR. No ha mejorado con esteroides e inmunoglobulinas, ni con toxina botulínica. Únicamente hubo leve mejoría con diazepam y baclofeno a dosis máximas toleradas.
CONCLUSIONES
A pesar de su rareza, el síndrome de pierna rígida debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de distonías focales. La eficacia de los tratamientos sintomáticos, inmunomoduladores o inmunosupresores puede ser limitada.
