CIDP atáxica subaguda por anticuerpos contra neurofascina-155, edad de presentación atípica

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Planas Ballvé, Anna 1; Crespo Cuevos, Ane Miren 2; Martinez Piñeiro, Alicia 2; Ramos , Alba 2; Almendrote , Miriam 2; Lozano , Manuel 2; Querol , Luis 3; Illa , Isabel 4; Coll , Jaume 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complex Hospitalari Moisès Broggi; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 3. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 4. Servicio: Neurociencias. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

OBJETIVOS

Presentar un caso clínico de CIDP por anticuerpos contra neurofascina-155 (NF155) atípico por el debut tardío de los síntomas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos un caso de afectación atípica por la edad de presentación y por la determinación de anticuerpos anti-NF155 en LCR

RESULTADOS

Mujer de 71 años, con antecedente de leucemia mielode aguda en 2010 tratada con metotrexato y arabinósido-C. Consultó por cuadro subagudo, progresivo y ascendente de parestesias en guante y calcetín en diciembre de 2015. A la exploración destacaba arreflexia universal, RCP flexor bilateral, leve debilidad simétrica de interóseos y extensores de las manos, alteración de la sensibilidad artrocinética y vibratoria distal de las cuatro extremidades, temblor postural y dismetría de extremidades superiores, con marcha atáxica. El estudio neurofisiológico fue compatible con una poliradiculoneuropatía desmielinizante de predominio sensitivo. La punción lumbar mostró disociación albúmino-citológica. Se realizó despistaje general con analítica dirigida que fue normal. El proteinograma-inmunoelectroforesis en sangre/orina fue normal. Los Ac antineuronales y antigangliósidos en suero y en LCR resultaron negativos. Ante el predomino de la ataxia sensitiva, signos de afectación cerebelosa y temblor, se determinaron anticuerpos anti-MAG, anti-sulfátido, anti-contactina y anti-neurofascina 155 en LCR, con un resultado positivo para anticuerpos anti-NF155. Se instauró tratamiento con corticoterapia e inmunoglobulinas con respuesta poco favorable.

CONCLUSIONES

Este caso es excepcional por la edad de presentación, debido a que típicamente la CIDP por anticuerpos anti-NF155 afecta a adultos jóvenes. Por otro lado, se ha detectado por primera vez la positividad de anticuerpos anti-NF155 en LCR, que habitualmente suelen determinarse en suero.


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