COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Casas Peña, Elena 1; Goñi Imizcoz, Miguel 2; Arnaiz Senderos, Sandra 2; Hernando Asensio, Alicia 2; Porqueres Bosch, Eva 2; Pascual Carrascal, Daniel 2; Aguado García, Laura 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos
OBJETIVOS
A la bien conocida asociación de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) con neoplasia cerebral se añade la no tan frecuente relación con patología vascular cerebral (3% de los casos) y característicamente con el síndrome de Moya- Moya. Mostramos dicha asociación a través de un caso.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos un paciente varón de 58 años con NF1, manchas café con leche y neurofibromas cutáneos, con antecedentes de tabaquismo, HTA y DM, que consulta por cefalea. La exploración neurológica realizada fue normal.
RESULTADOS
Se realizan pruebas diagnósticas: TAC y RM que muestran lesiones vasculares inespecíficas y disminución del calibre de arteria carótida interna (ACI) derecha. La arteriografía cerebral pone de manifiesto un afilamiento progresivo de ACI derecha sin visualización distal; pequeños vasos con relleno en fase capilar e imagen de “humo”; muestra relleno a través de la Arteria Comunicante Anterior de ramas de la ACM derecha y presencia de un área plexiforme, imagen de “humo” entre ACA y ACM derechas.
CONCLUSIONES
La asociación NF1 y síndrome de Moya-Moya, podría justificarse por la proximidad de los genes responsables de ambas patologías en el cromosoma 17. Se ha descrito la cefalea como síntoma de presentación del síndrome de Moya Moya, su patogenia sería la dilatación de vasos colaterales meníngeos que estimulan los nociceptores durales. Es importante conocer la asociación entre estas patologías para mantener un alto grado de sospecha de patología vascular en pacientes con neurofibromatosis, establecer un diagnóstico precoz y prevenir posibles complicaciones.
