COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Muñoz Lopetegi, Amaia; Andres Marin, Naiara; Fernandez García de Eulate, Gorka; Rodríguez-Antigüedad Muñoz, Jon; Bergareche Yarza, Albero; Urtasun Ocáriz, Miguel; de la Riva Juez, Patricia; Tainta Cuezva, Mikel; Díez González, Noemi; González López, Felix; Martinez Zabaleta, Maria Teresa; de Arce Borda, Ana; Martí Massó, Jose Felix
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea
OBJETIVOS
El síndrome de Susac (SS) se incluye en el diagnóstico diferencial de las lesiones agudas de sustancia blanca cerebral. Conocer el patrón característico de estas lesiones puede ayudarnos a orientar el diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos dos casos de SS con lesiones típicas en resonancia magnética cerebral y angiografía retiniana con fluoresceína (AGF).
RESULTADOS
Caso-1: una mujer sana de 27 años consultó por cefalea, visión de puntos negros y lentitud del pensamiento. La RM cerebral mostró múltiples lesiones en la sustancia blanca, incluyendo el cuerpo calloso (CC). Caso-2: un varón sano de 48 años ingresó por desorientación, trastorno mnésico, somnolencia y cefalea. Tenía múltiples lesiones en sustancia blanca supratentorial, también en el CC. Ambos progresaron clínica y radiológicamente, con múltiples nuevas lesiones y afectación llamativa del CC. Presentaron proteinorraquia (82 y 115mg/dL) y pleocitosis leve. La arteriografía cerebral descartó vasculitis. La AGF mostró oclusiones arteriolares periféricas en ambos, proporcionando el diagnóstico, aunque la audiometría fue normal. Recibieron pulsos de esteroides y posteriormente ciclofosfamida.
CONCLUSIONES
El SS comprende la tríada clínica de encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia (13% debuta con la tríada), consecuencia de oclusiones microvasculares en cerebro, retina y cóclea. La literatura es escasa y faltan criterios diagnósticos de consenso. Sin embargo, la RM es característica, con afectación constante del CC. Las lesiones son centrales (calloso-septales en EM), hiperintensas en T2, típicamente múltiples y tienden a confluir en las llamadas “bolas de nieve”. Se debe sospechar el SS y solicitar AGF y audiometría, aun sin síntomas, e insistir periódicamente si un primer resultado es normal.
