COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valero López, Gabriel 1; Martin Fernandez, Javier 1; Hernandez Clares, Rocio 1; Baidez Guerrero, Ana Esther 1; Garcia Molina, Estefania 1; Cabrera Maqueda, Jose Maria 1; Diaz Perez, Jose 1; Navarro Garcia, Juan Carlos 1; Carreón Guarnizo, Ester 1; Albert Lacal, Laura 1; Garcia Lax, Noelia 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía
OBJETIVOS
La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra la proteína dipeptidil peptidasa tipo 6 (DPPX), una subunidad auxiliar de canales de potasio Kv4.2, es una rara entidad descrita en el año 2013 que se caracteriza por presentar un cuadro clínico progresivo de agitación, confusión, deterioro cognitivo, mioclonias, crisis, afectación cerebelosa, diarrea y perdida de peso. Se han descrito resultados esperanzadores con tratamiento inmunomodulador.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de una mujer de 37 años que presenta un cuadro progresivo de 5 años de evolución que se inicio con alteración conductual, diarreas y perdida de peso y que en los siguientes años fue asociando deterioro cognitivo de características fronto-subcorticales, mioclonias, restricción de la mirada vertical, nistagmus, disartria, dismetria y ataxia severa de la marcha. Realizamos una descripción clínica, del abordaje diagnostico y de tratamiento en nuestra paciente.
RESULTADOS
Durante el seguimiento de la paciente todas las pruebas realizadas incluida RM cerebral, analítica y bioquímica de LCR no arrojaron datos significativos. Finalmente se detectó anticuerpos antiDPPX positivos tanto en suero como en LCR. Tras este hallazgo se inicio tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y bolos de metilprednisolona sin mejoría clínica hasta iniciar Rituximab encontrando una notable mejoría a los 3 meses, especialmente de la marcha y las mioclonias.
CONCLUSIONES
Las encefalitis autoinmunes son una patología en auge y se están describiendo gran cantidad de antígenos y anticuerpos en los últimos años. Son en su mayoría enfermedades que pueden presentar una respuesta satisfactoria al tratamiento incluso años después del inicio de la clínica como en el caso de nuestra paciente.
