COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Yagüe Jimeno, Sara 1; Aceituno González, Azahara 2; Veciana de las Heras, Misericordia 3; Mas Sala, Natalia 4; Morollón Sánchez-Mateos, Noemi 2; Juliá Palacios, Natalia 2; Sotoca Fernández, Javier 2; Pedro Pérez, Jordi 3; Povedano Panadés, Monica 3; Belvis Nieto, Roberto 2; Kulisevsky Bojarski, Jaime 2
CENTROS
1. Servicio: Neurofisiología Clínica. USP Institut Universitari Dexeus; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Quirón-Dexeus; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari de Bellvitge; 4. Servicio de Neurología. USP Institut Universitari Dexeus
OBJETIVOS
Presentar a través de 4 casos clínicos con alteración de la sudoración variantes fenotípicas del síndrome de Ross y sus distintos modos de expresión disautonómica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos los casos de 4 pacientes. Paciente 1 mujer de 54 años afecta de anhidrosis y disminución de la coloración hemifacial, en extremidad superior y hemitórax derechos. Paciente 2 varón de 52 años afecto de hipohidrosis de la extremidad superior derecha y arreflexia en las extremidades inferiores. Paciente 3 mujer de 56 años afecta de hipohidrosis que preservaba la zona lumbar y una disminución del reflejo aquíleo izquierdo. Paciente 4 varón de 43 años con hipohidrosis, hipersudoración compensatoria D5-D10 y pupila de Adie izquierda.
RESULTADOS
El registro de la respuesta simpático cutánea (RSS) evidenció ausencia de respuesta en la extremidad superior derecha en los pacientes 1 y 2 y ausencia de RSS en las cuatro extremidades en los pacientes 3 y 4. El paciente 4 presentaba una variabilidad R-R levemente alterada y una polineuropatía axonal sensitiva. Los estudios analíticos, la RMN craneocervical y el TAC cervicotorácico no mostraron alteraciones significativas. Los pacientes 1 y 2 se hallaban afectos de un síndrome de Arlequín, la paciente 3 de un síndrome de Ross incompleto y el paciente 3 de un síndrome de Ross clásico.
CONCLUSIONES
La alteración de la función sudomotora del síndrome de Ross puede presentar variantes en su expresión dependiendo de la distribución, extensión y grado de afectación de las fibras nerviosas simpáticas, parasimpáticas, mielinizadas y los signos de denervación ocular autonómica.
