COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gómez-Porro Sánchez, Pablo; García Malo, Celia; Contador Muñana, Jose-Miguel; Ruiz Molina, Angel
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda
OBJETIVOS
Presentamos un paciente con Marchiafava Bignami y afectación encefálica extensa en resonancia magnética que evoluciona de forma espectacular tras recibir tratamiento con vitaminas B1 (tiamina), B6 y B12, megadosis de metilprednisolona y amantadina.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 53 años, alcohólico (consumidor de media botella de whisky diaria) y fumador que acude por disartria, inestabilidad y alteraciones cognitivo-conductuales de dos semanas de evolución. Se evidencia somnolencia, bradipsiquia, apatía, abulia, desorientación temporal, hipoprosexia, afectación de la memoria episódica, disartria, ataxia truncal precisando dos apoyos para la marcha, reflejos de estiramiento muscular hiperactivos de forma universal y movimientos oculares sacádicos dismétricos. MMSE Folstein: 16. Test de MOCA: 14. Test del reloj: 4/10. RANKIM: 4. RM cráneo: Hiperintensidad en T2 y FLAIR y restricción a la difusión en cuerpo calloso y comisura anterior. También existe afectación subcortical de predominio frontal e insular. PET neurológico: hipocaptación difusa bilateral con predominio parietal derecho. Tratamiento: tiamina iv a dosis altas, vitaminas B12 intramuscular, B1 y B6 orales, amantadina 100mg/12h y metilprednisolona iv 1g/día durante cinco días.
RESULTADOS
Durante el ingreso se evidencia mejoría progresiva importante presentando al alta marcha autónoma, resolución de las alteraciones en la motilidad ocular y mejoría del estado mental (persiste hipoprosexia leve y fallos en memoria episódica). MMSE: 25. MOCA: 21. Test del reloj: 9/10. RANKIM: 1.
CONCLUSIONES
Proponemos terapia con tiamina a dosis altas, suplementos vitamínicos individualizados, corticoides y amantadina (a pesar de la baja evidencia científica de los dos últimos), al ser el marchiafava bignami una enfermedad potencialmente mortal y altamente discapacitante.
