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Debut neurológico del Síndrome de Sjögren primario, a propósito de cuatro casos clínicos

Debut neurológico del Síndrome de Sjögren primario, a propósito de cuatro casos clínicos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Rodríguez Ares, Tania; Álvarez Fernández, Leticia; Nogueira Fernández, Victor; Sabbagh Casado, Nabil; Alberte Woodward, Miguel; Guijarro Del Amo, Monica; Rodríguez Rodríguez, Maria; González Ardura, Jessica; Pego Reigosa, Robustiano; Brañas Fernández, Francisco; Da Silva França, Carlos; Alonso Redondo, Ruben


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Lucus Augusti

OBJETIVOS

El Síndrome de Sjögren (SS) primario es una entidad inflamatoria crónica caracterizada por síndrome seco e infiltración focal linfocitaria de glándulas exocrinas. Además puede afectar a múltiples órganos, produciendo síntomas extraglandulares. Nuestro objetivo es destacar la importancia de las manifestaciones neurológicas en el SS primario.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos cuatro casos clínicos diagnosticados de SS primario que debutaron con síntomas neurológicos. Analizamos las características clínicas, radiológicas, analíticas y anatomopatológicas.

RESULTADOS

Se trata de cuatro pacientes mujeres de 46, 48, 66 y 70 años, cuyos síntomas guía fueron dolor en extremidades inferiores, disfagia y disfonía, diplopia fluctuante, y ataxia y cefalea intensa, respectivamente. En los cuatro casos presentaban síntomas de sequedad ocular y oral, siendo el test de Schirmer y la biopsia de glándulas salivales menores positivos. Además, tres presentaban autoanticuerpos Anti-SSA/Ro y Anti-SSB/La. La primera presentaba una neuropatía axonal en la electroneuromiografía y la biopsia de nervio sural fue compatible con vasculitis. La disfagia y disfonía se justificó por el síndrome seco. Y en el caso de la diplopia se observó multineuritis craneal, con captación meníngea de contraste a nivel del seno cavernoso. La cuarta paciente respondió a corticoides.

CONCLUSIONES

El SS puede expresar una amplia variedad de manifestaciones neurológicas, además de los síntomas glandulares típicos. Se estima que al menos un 10% de los pacientes presentan algún tipo de neuropatía periférica mientras que la frecuencia de síntomas derivados del sistema nervioso central es controvertida. La importancia radica en que los síntomas neurológicos pueden preceder al diagnóstico, lo que hace fundamental establecer la sospecha clínica.


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