COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
López Sánchez, Jose 1; Moral Escudero, Encarnacion 2; Buendía Martínez, Juan 1; Fuentes Ramirez, Francisco Antonio 3; Navarro Lozano, Marta 1; Torres Perales, Ana 1; Carrasco Torres, Ruben 1; Reguera García, Antonio 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital de la Vega Lorenzo Guirao; 3. Servicio de Neurología. Hospital Rafael Méndez; 4. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario Los Arcos del Mar
OBJETIVOS
Mujer de 62 años diabética, valorada en consulta de neurología por cefalea de reciente inicio con papiledema sin déficit visual asociado.
MATERIAL Y MÉTODOS
La neuroimagen resulta normal y la punción lumbar presenta una presión de apertura de 29cm3H20 con proteinorraquia de 66. Es diagnosticada de Hipertensión intracraneal idiopática iniciando tratamiento con acetazolamida con buena respuesta. A los 2 meses refiere debilidad de extremidades inferiores con balance muscular distal de 4/5 y arreflexia universal. Sistémicamente llama la atención piel tosca y engrosada, acrocianosis distal, máculas hipopigmentadas, hipertricosis y hepatomegalia.
RESULTADOS
En analítica se observa trombocitosis y una gammapatía monoclonal IgA-l. La electromiografía confirma una polineuropatía subaguda motora y en PET-TAC se objetiva un acúmulo focal osteoesclerótico con incremento metabólico en fémur izquierdo. La paciente es diagnosticada de Síndrome de POEMS y es tratada mediante Lenalidomida y dexametasona junto a radioterapia en fémur.
CONCLUSIONES
El síndrome POEMS es una rara entidad que se define según los criterios de Dispienzieri requiriendo dos criterios mayores (polineuropatía y componente monoclonal) y un criterio menor (lesiones óseas escleróticas, organomegalia, enfermedad de Castleman, endocrinopatía, edemas, cambios cutáneos o papiledema). El papiledema se asocia al síndrome POEMS en el 50% de los casos con o sin hipertensión intracraneal siendo generalmente asintomático. En nuestro caso fue la primera manifestación del síndrome, algo infrecuente en la literatura revisada. La polineuropatía subaguda es un criterio mayor del síndrome siendo en la mayoría sensitiva pura. Nuestra paciente presentó únicamente afectación motora, algo infrecuente en la literatura revisada. El papiledema y la polineuropatía mejoraron tras tratamiento quimioterápico.
