COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pérez Matos, Julio Alberto 1; Lobato Casado, Paula 1; Morín Martín, Maria del Mar 1; Almansa Castillo, Rosario 1; Layos Romero, Almudena 2; Ávila Fernández, Ana 1; García Alvarado, Nerea 1; Lopez Ariztegui, Nuria 1; Segundo Rodriguez, Jose Clemente 1; Marsal Alonso, Carlos 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud; 2. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Virgen de la Salud
OBJETIVOS
Descripción de un caso de hemidistonía de causa estructural poco frecuente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 37 años sin antecedentes de interés con cuadro de dificultad para la pensión eficaz con la mano derecha progresivo que en los últimos meses se ha hecho más marcado.A la exploración neurológica actitud distónica de MSD y marcha alterada por distonía de MID,sin alteraciones en el balance motor ni en el resto de la exploración.
RESULTADOS
TC:sugestivo de quiste leptomeníngeo/sinus pericranni. RMN anomalía venosa del desarrollo parietal izquierda compatible con sinus pericanni, con discreta hipoplasia del parénquima subyacente.Se ensaya tratamiento con levodopa sin respuesta. Se infiltra toxina botulínica en MSD con mejoría ostensible de la misma.
CONCLUSIONES
La distonía es una enfermedad heterogénea con fisiopatología compleja en la que intervienen mecanismos multifactoriales.Cuando la distonía afecta a un hemicuerpo se ha llamado hemidistonía.Generalmente son sintomáticas o de causa estructural.El principal diagnóstico diferencial de la entidad que presentamos es con el síndrome de Segawa que se caracteriza por la fluctuación diurna de las distonías, se acompaña de trastornos de la marcha,parkinsonismo, signos córtico-espinales y es familiar.El ensayo terapeútico fallido con levodopa, la ausencia de fluctuaciones y afectación de otros sistemas, con la demostración de lesión vascular subyacente congruente excluyeron dicha posibilidad.Aunque con respecto a la lesión venosa subyacente no se haya podido intervenir,éste caso de distonía secundaria ha respondido de manera óptima a inyecciones repetidas de toxina botulínica,con mejoría en la calidad de vida del paciente.
