COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ruiz Ginés, Juan Antonio 1; Ruiz Ginés, Miguel Angel 2; Balcázar Rojas, Osvaldo 3; Claramonte de la Viuda, Marta 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo; 2. Servicio: Análisis Clínicos. Hospital Virgen de la Salud; 3. Servicio de Neurocirugía. Hospital General Universitario de Ciudad Real
OBJETIVOS
Rosai y Dorfman, describen, en 1969, un síndrome proliferativo linfohistiocitario (enfermedad Rosai-Dorfman [ERD]), caracterizado por fiebre, abundantes adenopatías cervicales dolorosas, leucocitosis e hipergammaglobulinemia policlonal. Se ha llegado a describir compromiso extraganglionar, en localizaciones como el ojo y tracto respiratorio superior. El sistema nervioso central, se afecta en < 5% de los casos, particularmente epidural/subdural (convexidad cerebral, base craneal, interhemisférica, supraselar, intracavernosa), siendo excepcional la afectación intraaxial (intraventricular/intraparenquimatosa). Predomina en niños y adultos jóvenes, con ligera predilección masculina. Presentamos el primer caso, descrito en la literatura, de tetraparesia secundaria a ERD secundaria a afectación de la unión bulbomedular extranodal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 22 años, afecto de tetraparesia, de predominio hemicorporal derecho e hipoestesia braquial derecha, de curso progresivo, asociado con síndrome febril y cefalea crónica diaria, de probable etiología sinusal y epistaxis.
RESULTADOS
Neurorradiológicamente, muestra ocupación global de senos paranasales, hipertrofia meníngea basal y de ambas convexidades, con afectación de la unión cráneo-cervical, condicionando grave estenosis del agujero magno con mielopatía compresiva severa de la unión bulbomedular. Intervenido quirúrgicamente por vía suboccipital y resección macroscópicamente completa, con hallazgos histológicos indicativos de tumoración histiocitaria con el característico rasgo (no patognomónico) de emperipolesis (linfocitosis intracitoplásmica). Recibió terapia coadyuvante. Evolución clínica favorable hasta la fecha.
CONCLUSIONES
La etiopatogenia de la ERD es desconocida, aunque se sospecha una base autoinmune, que dada la policlonalidad observada, se produciría en respuesta a algún factor externo (actualmente en discusión la etiología viral por VHH-6). La extensión intracraneal es muy infrecuente, más aún en la unión cráneo-medular.
