COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Monteagudo Gómez, Maria 1; Fernández Valiente, Maria 2; Rojas Bartolomé, Laura 2; Palazón García, Elena 2; Perona Moratalla, Ana Belen 3; Ayo-Martín , Oscar 2; Segura , Tomas 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Hellín; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 3. Servicio de Neurología. Hospital General de Almansa
OBJETIVOS
El síndrome hemiparkinson-hemiatrofia (HPHA) es una forma rara de parkinsonismo, descrita por primera vez en 1981 por Klawans. Se caracteriza por atrofia hemicorporal, presente aunque no siempre evidente desde el nacimiento y hemiparkinsonimo. A diferencia de la enfermedad de Parkinson aparece a edades más tempranas, la evolución es más lenta y la respuesta a la levodopa es variable. En algunos casos se acompaña de alteraciones en la RM que pueden ser focales o difusas. La fisiopatología es desconocida, pero se cree que es debido a un daño cerebral ocurrido en el periodo perinatal o infancia. Presentamos el caso de un paciente con hemiparkinson y atrofia en la RM.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hombre de 33 años, sin antecedentes familiares, presenta clínica de 6 años de evolución de temblor de alta frecuencia con implicación del pulgar en semisupinación, con postura distónica, bradicinesia y rigidez en mano derecha. No hay atrofia corporal. Hiperreflexia derecha, con RCP flexor. El cuadro es lentamente progresivo. Respuesta parcial a levodopa; no se han podido administrar agonistas dopaminérgicos por una ludopatía.
RESULTADOS
Analítica, incluyendo hormonas tiroideas y metabolismo del cobre, que es normal. DAT-SCAN sin alteraciones en las terminaciones presinápticas. RM cerebral (2011 y 2014) con atrofia cortical hemisférica izquierda, estática (se aportarán imágenes). El dúplex TC no muestra alteraciones a nivel de mesencéfalo.
CONCLUSIONES
El síndrome HPHA es una entidad rara y con una presentación clínico-radiológica muy heterogénea. Se debe considerar el síndrome HPHA ante un parkinsonismo unilateral, de inicio precoz y lentamente progresivo. La respuesta al tratamiento es muy variable.
