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Miopatía en paciente con síndrome de Cushing (SC) secundario a adenoma suprarrenal hiperfuncionante

Miopatía en paciente con síndrome de Cushing (SC) secundario a adenoma suprarrenal hiperfuncionante

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Murillo Espejo, Elva 1; MARTÍNEZ FERNÁNDEZ, EVA MARIA 2; Méndez del Barrio, Maria Carlota 2; BORRACHERO GARRO, CRISTINA 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Nuestra Señora de Valme; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Juan Ramón Jiménez; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital General Juan Ramón Jiménez

OBJETIVOS

Describir un caso de miopatía asociada a SC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer, 42 años. Cuadro progresivo de debilidad de cintura pelviana en el último año. Embarazo con DM e HTA gestacionales. Pérdida de 7kg. Cesárea en la semana 30+1 por sdm de HELP incompleto y CIR precoz II. En la exploración delgadez marcada, hematomas, edemas en MMII, amiotrofia de musculatura de 4 miembros, debilidad en MMII a nivel proximal, Gowers positivo, sin otras alteraciones.

RESULTADOS

Analítica sin alteraciones significativas, CPK normal. EMG con PUMs de características miopáticas, ENG y estimulación repetitiva normales. RMN de MMII y MMSS sin alteraciones significativas. En biopsia de vasto lateral numerosas fibras atróficas (predominantemente fibras tipo 2). En TC de tórax y abdomen nódulo suprarrenal izquierdo y múltiples callos de fracturas óseas en costillas, pelvis y vértebras. Test de inhibición con dexametasona con resultado patológico. Se realiza suprarenalectomía izquierda. Estudio anatomopatológico compatible con adenoma suprarrenal. Evolución favorable, con mejoría marcada del balance motor.

CONCLUSIONES

Ante una miopatía debe descartarse un trastorno sistémico subyacente, fundamentalmente en casos afectación predominantemente proximal con manifestaciones clínicas sistémicas, CPK normal y hallazgos inespecíficos en biopsia muscular. En nuestra paciente destacaban los antecedentes de DM e HTA, fragilidad capilar, edemas y lesiones en relación con osteopenia. En la biopsia se observó una atrofia predominante de fibras tipo II, característica de miopatía esteroidea y por SC. El diagnóstico precoz en estos casos es fundamental, ya que son patologías tratables en las que la clínica muscular mejora con la corrección endocrina/metabólica, como ocurre en el caso que presentamos.


Dirección

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