COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Portocarrero Sánchez, Leonardo 1; Lara Gonzalez, Marina 2; Fernández Revuelta, Ana 2; García-Ramos García, Maria Rocio 2
CENTROS
1. Neurología. Instituto de Investigación IdiPAZ.. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
El síndrome de Sjögren es una patología autoinmune que se debe a producción de autoanticuerpos contra las ribonucleoproteínas SS-A/Ro y SS-B/La. Aunque afecta principalmente glándulas salivares y lacrimales, puede afectar también al SNC, con prevalencia variable y presentación heterogénea. En algunos casos se ha observado respuesta a tratamiento inmunosupresor.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 48 años (sin antecedentes familiares relevantes) que presenta un cuadro progresivo de 10 años de evolución de torpeza de extremidades e inestabilidad de la marcha, siendo en la actualidad de grado severo, impidiendo prácticamente la deambulación. Presenta también disartria y disfagia, así como posible polineuropatía de extremidades inferiores. Además, fue diagnosticada de epilepsia focal, recibiendo tratamiento con lacosamida y brivaracetam.
RESULTADOS
Las pruebas de laboratorio (vitaminas, autoinmunidad, cobre, antiGAD, onconeuronales, punción lumbar), DATSCAN, EMG y PESS, estudio genético (mitocondrial, ataxias HAD y HAR; genes con expansión de tripletes (ATXN1, 2, 3 y 7; CACNA1A)) resultaron negativas. Sin embargo, la RM mostró atrofia cerebelosa severa y un PET-TC, un marcado hipometabolismo cerebeloso sin evidencia de neoplasia. En analítica de control en diciembre de 2021, se objetivó una positividad para Ac. AntiRo, atribuyéndose el cuadro clínico, de forma probable, a un síndrome de Sjögren primario. Se inició tratamiento con corticoides a pesar del tiempo de evolución, sin mejoría clínica.
CONCLUSIONES
El síndrome de Sjögren es una causa rara de afectación del SNC. Ante cuadros pancerebelosos de etiología no filiada, debe considerarse entre las opciones diagnósticas, puesto que puede presentar respuesta clínica a tratamiento inmunosupresor, aunque posiblemente en etapas más tempranas de la enfermedad.
