COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Guevara Sánchez, Eva; Muñoz Fernández, Carmen; Arjona Padillo, Antonio; Amaya Pascasio, Laura

CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas

OBJETIVOS

La enfermedad relacionada con la IgG4 (ER IgG4) es una condición inflamatoria inmunomediada por células plasmáticas productoras de IgG4 que se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico positivo para IgG4 y fibrosis estoriforme del órgano afectado, así como niveles séricos elevados de IgG4. A continuación, se exponen dos casos clínicos que describen la posible relación entre esta enfermedad y la afectación del SNC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Primer caso: varón de 27 años debutó con cefalea, inestabilidad e incontinencia fecal y urinaria. La RMN muestra realce leptomeníngeo en encéfalo y raquis; en biopsia de glándulas lacrimales y salivares se objetiva agregado linfocitario negativo para malignidad y en análisis de LCR y de sangre destaca una IgG4 elevada con resto de parámetros normales. Se establece como diagnóstico leptomeningitis cerebral y raquídea probablemente por ER IgG4. Segundo caso: mujer de 69 años con deterioro cognitivo y pérdida de fuerza de predominio en miembros inferiores con LCR inflamatorio; en RMN realce paquimeníngeo y leptomeníngeo; en SPECT-TC captación lacrimal y en analítica de sangre IgG4 elevada. Tras descartar otras causas, se diagnostica de meningitis mixta crónica por probable ER IgG4.

RESULTADOS

Aunque la afectación neurológica en la ER IgG4 es rara esta debe sospecharse en pacientes con paquimeningitis o incluso leptomeningitis en los cuales se han descartado otras causas más frecuentes.

CONCLUSIONES

Es importante conocer esta enfermedad y tratarla a tiempo puesto que la fibrosis es irreversible