COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Flores Pina, Belen; Izquierdo Gracia, Cristina; Presas Rodriguez, Silvia

CENTROS

Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

OBJETIVOS

Describir la evolución y el manejo terapéutico de un caso de nistagmo multidireccional asociado a Ac-antiGAD65 con posterior aparición de clínica prodrómica de Stiff Person Syndrome (SPS).

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 41 años con antecedente materno de polimiositis y DM1 que debuta con diplopía y oscilopsias. En la exploración presenta nistagmo multidireccional inagotable (sin opsoclonus-mioclonus ocular ni ataxia de la marcha). La RM cerebral y TC tóraco-abdominal fueron normales. La autoinmunidad en suero y LCR mostró un Ac-antiGAD65 positivo únicamente en suero con títulos bajos (<100 U/mL) y BOC positivas.

RESULTADOS

Fue tratada inicialmente con corticoterapia y ante ausencia de respuesta con inmunoglobulinas, con estabilidad clínica. Al año inicia mialgias de predominio en cinturas y calambres en las cuatro extremidades. Las enzimas musculares, el EMG y la RM medular no mostraron alteraciones pero se objetivó un incremento de los Ac-antiGAD65 (7.347U/mL). El nuevo despistaje de neoplasia oculta resultó negativo. Ante la sospecha de una posible clínica prodrómica de un SPS, se inicia Rituximab. Tras un año de tratamiento la paciente no ha presentado progresión clínica y los Ac-antiGAD65 se han reducido a 2.467 U/mL.

CONCLUSIONES

No es infrecuente observar un overlap de síndromes neurológicos durante el seguimiento de los pacientes con Ac-AntiGAD65, aunque su correcto manejo no está bien definido. Nuestro caso muestra el overlap entre dos entidades poco frecuentes (nistagmo multidireccional y posible SPS prodrómico) asociadas a Ac-AntiGAD65 con estabilización tras tratamiento con Rituximab