COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Piza Bonafe, Joana Maria 1; Bernabeu Follana, Aitana 1; Iglesias I cels, Carla 2; Valero Mut, Ana 3; Mateos Salas, Teresa 1; Corujo Suárez, Marcial Jose 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 2. Servicio de Neurogenética. Hospital Universitari Son Espases; 3. Servicio de Neurología. Fundación Hospital Manacor
OBJETIVOS
Presentar un paciente jóven al cual se le diagnostica de Síndrome de POEMS tras padecer ictus isquémico agudo.
MATERIAL Y MÉTODOS
El Síndrome de POEMS es una entidad rara de origen paraneoplásico que se da en las discrasias sanguíneas. Para su diagnóstico es indispensable la presencia de una gammapatía monoclonal y una polineuropatía sensitivo-motora progresiva. La elevación de la VEGF es un criterio diagnóstico del síndrome.
RESULTADOS
Varón de 57 años, hipertenso, que ingresó en el 2018 por un ictus isquémico de perfil embólico en el territorio de la ACM derecha y que estaba siendo estudiado en la Unidad de Patología Neuromuscular por una polineuropatía sensitivo-motora longitud-dependiente mixta grave iniciada unos 3 meses antes. Durante el ingreso el paciente refirió pérdida de peso y disfunción eréctil en los meses previos. Se observó una hiperpigmentación de los antebrazos. En los análisis se detectó una trombocitosis JAK2 negativa, una gammapatía monoclonal IgG lambda y una disociación albumino-citológica en LCR. En la TC tóraco-abdomino-pélvica se detectó una ginecomastia. Los niveles de VEGF en plasma fueron muy altos y en el AMO se observó un 7% de células plasmáticas y un aumento de los megacariocitos. Se diagnosticó de Síndrome de POEMS, se administraron 7 ciclos de lenalidomida/dexametasona y un aTPH, con estabilización clínica y mejoría analítica.
CONCLUSIONES
El síndrome de POEMS es una enfermedad multisistémica de origen paraneoplásico.que suele debutar como neuropatía sensitivo-mototra desmielinizante. Ante su sospecha es muy importante solicitar niveles de VEGF y estudio de cadenas ligeras para sudiagnóstico precoz y tratamiento dirigido
