COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2011, jueves | Hora: 15:00

AUTORES

Hernández Lahoz, Carlos

CENTROS

Servicio de Neurología. Clínica Neurológica

OBJETIVOS

La ataxia cerebelosa es el síndrome neurológico más frecuente por sensibilidad al gluten. Suele cursar con escasas manifestaciones digestivas de enfermedad celíaca. La base patológica es una respuesta inmune del sistema nervioso con depósito de anti-TGt-6, seguida de neurodegeneración con pérdida de células de Purkinje. Se considera que la respuesta al tratamiento está condicionada a la duración de la ataxia y a la presencia de atrofia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos una familia de 9 hermanos, con edades entre 49 y 73 años, de los que 7 tienen trastornos de la marcha, disartria, temblor y parestesias, en grado diverso, con inicio en la edad adulta y curso progresivo. En los 7 pacientes hay: ataxia cerebelosa, asociada a variable grado de temblor posicional de manos o cefálico y Romberg positivo. Desde el punto de vista digestivo todos padecen enfermedad por reflujo gastroesofágico.

RESULTADOS

PESS: amplitudes reducidas y latencias aumentadas de forma bilateral, pero asimétrica, en todos los afectos, y en varios, velocidades de conducción sensitiva disminuida en nervios medianos y peroneos. RM: atrofia vermiana en grado variable. LCR: normal. Genética molecular para Friedreich y SCAs: negativa. Serología celíaca: negativa. Biopsia duodenal: enteritis linfocítica (Marsh 1) en todos los afectos. La respuesta a la dieta sin gluten fue favorable en todos y en algunos muy buena desde el comienzo ( Vídeo).

CONCLUSIONES

Toda ataxia debe ser estudiada para excluir como causa una intolerancia al gluten, tanto en casos esporádicos como familiares. La dieta sin gluten es muy favorable incluso en casos de larga evolución y con atrofia cerebelosa.