COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2011, jueves | Hora: 15:00
AUTORES
Genis Batlle, David
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona
OBJETIVOS
Estudiar retrospectivamente el efecto del tratamiento con idebenona a dosis bajas (5 mg/kg/día) sobre el ecocardiograma de pacientes con ataxia de Friedreich.
MATERIAL Y MÉTODOS
-Pacientes incluidos : todos los pacientes con ataxia de Friedreich que han comenzado el tratamiento con idebenona en nuestro centro y han seguido este correctamente a la dosis indicada de 5 mg/kg/ día por más de un año de tratamiento. - Ecocardiograma previo al tratamiento con idebenona y control anual. Estudio estadístico: se comparan los parámetros entre el primer ECO cardiograma previo al tratamiento y el último efectuado siempre con un mínimo de un año de tratamiento entre ellos.
RESULTADOS
10 pacientes. Edad (media) 32,5 a (19-69); tiempo evolución 15,6 a(5-54); tiempo de toma de idebenone 9,8 a(4-46). Discapacidad: 9/10 en silla de ruedas. Estadística resultados Ecocardiograma: parámetros standard Sin diferencias significativas: Diámetro sistólico y diastólico de ventrículo izquierdo, Diámetro aurícula izquierda, fracción de acortamiento. Diferencias significativas: -Disminución de grosor del septum interventricular, grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo, masa ventricular izquierda -Aumento de la Fracción de eyección Teicholz 6 pacientes tienen miocardiopatía. Tres han caído en fibrilación auricular y siguen tratamiento anticoagulante.
CONCLUSIONES
La idebenona a dosis bajas puede reducir significativamente los parámetros cardíacos relacionados con la miocardiopatía hipertrófica de la ataxia de Friedreich. Probablemente no impide la progresión a largo plazo de la miocardiopatía. Aunque este dato ha sido ya descrito, algunos autores cuestionan su eficacia sobre la miocardiopatia. Creemos que los datos aportados demuestran claramente este beneficio.
